تعريف
مرض فالدنستروم هو اضطراب نادر يصيب نخاع العظام ، أي حيث تصنع جميع خلايا الدم. تبدأ البلازمات في إفراز مفرط للغلوبولين المناعي في الدم ، وهو بروتين له دور في دفاعات الجسم. إنه ليس مرضًا أو معديًا أو موروثًا ويصيب البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا (ثلاثة أرباع الجنس من الذكور). لا يزال أصل مرض والدنستروم مجهولًا ، لكن بعض الباحثين يحافظون على الأطروحة الوراثية مع بعض الإصابات. تطور المرض بطيء ، لكنه قاتل بشكل عام.
الأعراض
يظهر مرض والدنستروم على النحو التالي:
- مشاكل تخثر الدم ، يصبح الدم سميكًا ولزجًا بسبب الوجود الزائد لهذا البروتين ؛
- نزيف الميل.
- زيادة حجم الكبد (تضخم الكبد) والطحال (تضخم الطحال) والغدد الليمفاوية (تضخم الغدة الدرقية أو اعتلال عقد لمفية) ؛
- نادرا ، اضطرابات الحساسية بسبب تلف الأعصاب ؛
- التعب المرتبطة بفقر الدم مع انخفاض في معدل الهيموغلوبين في الدم.
التشخيص
يشتبه في تشخيص مرض Waldenström من خلال علامات سريرية وتؤكده الاختبارات البيولوجية لعينة من الدم: يتم زيادة علامة الالتهاب أو معدل الترسيب أو VS وارتفاع الخلايا اللمفاوية في الدم وانخفاض الهيموغلوبين. . كشف البروتين الكهربائي (الذي يسمح بفصل البروتينات عن الدم) عن زيادة معزولة في الغلوبولين المناعي. ثقب النخاع العظمي ودراسة النخاع الشوكي يعملان على إظهار تكاثر بعض الخلايا ، بما في ذلك الخلايا الليمفاوية والخلايا البلازمية. في حالة تأكيد التشخيص ، سيتم إجراء اختبارات أخرى لتقييم تأثير المرض ومرحلة تطوره.
علاج
يتم علاج مرض والدنستروم بالعقاقير: الأكثر استخدامًا هي نظائر البيورين. يتم علاج الأعراض في وقت واحد. سيتم أيضًا أخذ عينة من بلازما المريض لإزالة جزء من البروتينات الزائدة: يطلق على هذا الإجراء البلازما.
