الورم الجاستريني هو ورم في الغدد الصم العصبية. غالبًا ما يقع في الاثني عشر أو رأس البنكرياس. يسبب مجموعة من الأعراض المميزة المعروفة باسم متلازمة زولينجر إليسون. ما هي أورام الغدد الصم العصبية؟ كيف يسبب الورم الجاستريني الأعراض؟ هل يوجد علاج؟
الورم الجاستريني هو أحد الأورام النادرة. معدل الإصابة 1: 1،000،000 / سنة. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال ، ويبلغ متوسط العمر الذي تظهر فيه الأعراض 43 عامًا. عادة هو ورم صغير لا يتجاوز 1 سم. أكثر من النصف متعدد البؤر. في كل الحالات يكون الورم خبيثًا وقد يؤدي إلى نقائل مبكرة ، غالبًا إلى الغدد الليمفاوية والكبد والطحال والمنصف والعظام. المواقع النموذجية هي الاثني عشر أو البنكرياس (80٪) ، أما الأماكن النادرة الأخرى فتشمل المعدة والكبد وحتى المبايض.
الجاسترينوما: الأسباب
يحدث الورم الجاستريني كأورام متفرقة في حوالي 65 بالمائة من الحالات. في حالات أخرى ، تكون أحد مكونات متلازمة MEN1. MEN1 أو الأورام المتعددة من نوع جهاز الغدد الصماء 1. وهو مرض وراثي تسببه طفرات في جين MEN 1. وبصرف النظر عن أورام الغدد الصماء البنكرياسية ، فإنه يتميز بتعايش أورام الغدة النخامية الأمامية وفرط جارات الدرقية الأولي.
ورم غاستريني: الأعراض
ينتج عن إنتاج الورم للجاسترين تحفيز مفرط للخلايا الجدارية لإنتاج حمض الهيدروكلوريك. لا يمتلك جميع المرضى إنتاجًا كافيًا من الهرمونات لإحداث أعراض ، مما قد يؤخر بشكل كبير تشخيص المرض.
حوالي 50 بالمائة من المرضى يصابون بمتلازمة زولينجر إليسون بسبب زيادة الجاسترين. العَرَض الأساسي هو القرحة الهضمية المتكررة ، والتي غالبًا ما تكون في مكان غير معتاد ولا تستجيب للعلاج القياسي. هناك إسهال ، إسهال دهني غالبًا. تشمل السمات الأخرى التي تشير إلى متلازمة زولينجر إليسون التهاب المريء الشديد ، والتعايش بين ورم جزيرة البنكرياس ، ورم الغدة النخامية أو فرط نشاط جارات الدرقية.نظرًا لأن الورم ينتج هرمون ACTH في بعض الحالات ، يمكننا ملاحظة أعراض متلازمة كوشينغ.
اقرأ أيضًا: سرطان البنكرياس - الاستعداد الوراثي لمرض سرطان البنكرياس - الإنذار المبكر. فرص مرضى سرطان البنكرياس في البقاء على قيد الحياة النظام الغذائي لسرطان البنكرياس - ماذا يمكنك أن تأكل؟ المنتجات الموصى بها وغير الموصى بهاورم المعدة: التشخيص
- اختبارات المعمل
أ- ارتفاع تركيز الجاسترين
ب.إذا كانت النتيجة تثير الشكوك ، يسمى اختبار السكرتين أو اختبار تحفيز الجاسترين
ج - تقييم إفراز المعدة القاعدية (BAO)> 15 مليمول / لتر
د.قد تكون هناك تشوهات نموذجية للأورام الأخرى في متلازمة MEN1 (مثل فرط كالسيوم الدم)
- التنظير
فرط نمو ثنيات الغشاء المخاطي في المعدة (> 90٪) ، تقرحات في الجهاز الهضمي العلوي (حوالي 75٪ في بصيلة الاثني عشر)
- دراسات التصوير
- مستقبلات التصوير الومضاني والتصوير الداخلي (حساسية 80٪)
- الموجات فوق الصوتية
- CT (التصوير المقطعي)
- MR (التصوير بالرنين المغناطيسي)
- تصوير الشرايين الانتقائي (الحساسية في الأورام المتفرقة حوالي 50٪)
ورم المعدة: التشخيص التفريقي
يجب مراعاة الحالات التي تزيد فيها مستويات الجاسترين:
- فقر الدم الخبيث وتكاثر الخلايا G في الجزء قبل الغار من المعدة (على سبيل المثال في التهاب المعدة الضموري ، وعدوى الملوية البوابية وفي ظروف ما بعد استئصال المعدة مع الحفاظ على ما قبل الغار).
ورم غاستريني: العلاج
العلاج له هدفان رئيسيان:
1. علاج أعراض تقرح الجهاز الهضمي على أساس استخدام مثبطات مضخة البروتون بجرعات متزايدة: على سبيل المثال أوميبرازول 60-120 مجم / يوم ، لانسوبرازول 75 مجم / يوم
2. العلاج السببي المتمثل في استئصال الورم. إذا لم يتم تحديد مكان الورم بمساعدة اختبارات التصوير ، يتم إجراء شق البطن مع الفحص الدقيق لتجويف البطن. في الحالات المتقدمة ، يتم استخدام العلاج الكيميائي الملطف.
ورم غاستريني: التكهن
بعد إزالة الورم ، يظل حوالي 50 بالمائة من المرضى بصحة جيدة لسنوات عديدة. يتم تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بنسبة 90 في المائة من المرضى ، وفي 60 في المائة من الحالات يستمر البقاء على قيد الحياة لمدة 15 عامًا.
يستحق المعرفةأورام الغدد الصم العصبية (NETs)
هي أورام غير نمطية تنشأ في خلايا الغدد الصماء (خلايا جهاز الغدد الصماء) الموجودة في جميع أنحاء جسم الإنسان. تتميز بالقدرة على إنتاج الهرمونات أو الأمينات الحيوية.
يفرز الورم الغاستريني اسم الجاسترين ، ولكنه يمكن أن ينتج أيضًا هرمون ACTH.
ما هو الجاسترين و ACTH؟
الجاسترين هو هرمون يؤثر على الأداء السليم للجهاز الهضمي. ينتج فسيولوجيًا عن طريق الخلايا G الموجودة في الجزء البواب من المعدة وفي الجزء الأول من الاثني عشر. يؤثر على إنتاج حمض الهيدروكلوريك والحالة المناسبة للغشاء المخاطي في المعدة.
ACTH ، أي هرمون قشر الكظر (corticotropin) الذي تفرزه الغدة النخامية بشكل صحيح ، والذي من خلال التأثير على قشرة الغدة الكظرية ، يزيد من إفراز الكورتيزول والأندروجينات ضعيفة المفعول.
مقال موصى به:
ألم البنكرياس - ماذا يمكن أن يعني؟ يسبب آلام البنكرياس
