ورم القواتم - ورم في الغدد الكظرية

ورم القواتم (الصبغ) هو ورم ينشأ في لب الغدة الكظرية. يطلق عليه الورم النشط هرمونيًا لأنه يفرز الكاتيكولامينات التي تشمل الأدرينالين والنورادرينالين. غالبًا ما يصيب ورم القواتم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. ما هي أسباب وأعراض ورم القواتم؟ ما هو علاج ورم الصبغ؟

ورم القواتم (صبغ ، لات. ورم القواتم) هو ورم المستقتمات النشط. يستخدم مصطلح ورم القواتم فقط للأورام النشطة هرمونيًا الموجودة في النخاع الكظري ، بينما إذا كانت موجودة خارج الغدد الكظرية ، يتم استخدام الأسماء التالية: ورم المستقتمات الودي (نشط هرمونيًا ؛ ورم القواتم سابقًا) وورم عصبي نظير الودي (غير نشط هرمونيًا). غالبًا ما توجد هذه الأنواع من الآفات في الغدد الكظرية ، ولكنها قد تؤثر أيضًا على المثانة أو غدة البروستاتا أو التامور أو مناطق معينة من الرقبة. لا يتجاوز حجم ورم القواتم عادة بضعة سنتيمترات (تم وصف الأورام التي يتراوح حجمها من بضعة مليمترات إلى 20-30 سم) ، ويبلغ متوسط ​​الوزن حوالي 100 جرام ، ويمكن أن يحدث على كلا الجانبين ويكون خبيثًا. نظرًا لتركيبها النسيجي ، يتم تقسيم ورم القواتم بواسطة أخصائيي علم الأمراض إلى:

• الأورام الظهارية - تتكون من الخلايا الظهارية ، والتي تحتوي على السيتوبلازم الحبيبي ، والنواة مفرطة اللون ؛ تشكل الخلايا سلاسل وعناقيد
• أورام متعددة الأشكال - تتكون من خلايا طلائية ، ولكن بدرجة أكبر من التمايز (حتى الخلايا العملاقة موجودة) وفرط لونية أكبر
• الأورام المغزلية - تسود الخلايا المغزلية ؛ إنه أندر شكل

ورم القواتم: الأسباب

في الواقع ، سبب ورم في النخاع الكظرية غير معروف. يظهر الورم لأن خلاياه تفرز الكاتيكولامينات ، وهي هرمونات تُفرز في لب الغدد الكظرية. تؤثر هذه الهرمونات ، التي يتوسط فيها الجهاز العصبي المركزي ، على عمل القلب وضغط الدم وتزيد من مستويات السكر في الدم. في بعض المرضى ، يتم تحديد حدوث ورم القواتم وراثيًا. أحيانًا يصاحبني سرطانات أعضاء أخرى - سرطان الغدة الدرقية ، وسرطان الغدة الجار درقية ، وورم في الغدة النخامية.

ورم القواتم: الأعراض

أكثر الأعراض المميزة لورم القواتم هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني - الانتيابي أو الدائم. بالإضافة إلى ذلك ، تقرير المرضى:

• الصداع الانتيابي
• شعرت بنبضات قلب سريعة
• التعرق
• شحوب
• اتساع حدقة العين
• تنخفض في ضغط الدم عندما تنتقل من الكذب إلى الوقوف
• تصافح بالايدي
• الشعور بالقلق

أحيانًا يكون الورم مصحوبًا بألم في الصدر وغثيان وقيء وإمساك وألم في البطن أو ارتفاع في ضغط الدم أثناء التخدير العام.

أثناء الحمل ، يمكن أن يتسبب ورم القواتم في انفصال المشيمة المبكر والإجهاض.

تشخيص ورم القواتم

تتمثل الخطوة الأولى في تحديد الكاتيكولامينات الحرة أو مستقلباتها (حمض فانيومانديليك VMA وميثوكسيكاتيكولامين) في عينة بول مدتها 24 ساعة (يمكن أيضًا تحديد ميثوكسيكاتيكولامينات في مصل الدم). يمكن أيضًا تحديد إفراز الأدرينالين والنورادرينالين والدوبامين في البول في الاختبار.

تعتبر اختبارات التصوير مهمة أيضًا في تشخيص الورم:

• الموجات فوق الصوتية
• التصوير المقطعي
• التصوير بالرنين المغناطيسي
• وميض الغدة الكظرية

في التشخيص التفريقي لورم القواتم ، ينبغي مراعاة ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم الأساسي
• داء السكري مع ارتفاع ضغط الدم المصاحب
• فرط نشاط الغدة الدرقية
• عدم انتظام دقات القلب الانتيابي
• مرض القلب الإقفاري
• أورام المخ ، خاصة تلك الموجودة في التجويف الخلفي للقحف
• صداع من الصداع النصفي أو العنقودي أو طبيعة حركية
• انقطاع الطمث عند النساء
• البورفيريا الحادة المتقطعة
• ورم الخلايا الكاذبة الكاذبة
• ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية
• ورم المستقتمات
• اضطرابات القلق

علاج ورم القواتم

يشمل علاج السرطان الاستئصال الجراحي للغدة الكظرية. قبل الإجراء ، يتم إعطاء المرضى الأدوية التي تمنع مستقبلات الأدرينالية (مثل لابيتالول ، برازوسين أو فينوكسي بنزامين).

الإنذار والوقاية من ورم القواتم

إن التشخيص بعد الاستئصال الجراحي للورم موات ، بشرط ألا يصبح الورم خبيثًا ولا يقع خارج الغدد الكظرية. يعطي الحدوث الجيني للمرض تكهناً أسوأ.

يجب أن تخضع العائلات التي لديها تاريخ من ورم القواتم لاستشارة وراثية مستمرة.

بالنسبة للورم الحميد ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 96 بالمائة ، بينما ينخفض ​​معدل البقاء على قيد الحياة للورم الخبيث إلى 44 بالمائة. يبلغ خطر عودة الورم الحميد حوالي 10 بالمائة. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة في ورم القواتم الخبيث الخبيث غير المعالج حوالي 50 بالمائة لمدة خمس سنوات.

لا تتجاوز نسبة الوفيات المحيطة بالجراحة 3 في المائة. يعود ضغط الدم إلى طبيعته في حوالي 60 بالمائة من المرضى بعد الجراحة. التطبيع أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الانتيابي (حوالي 80 بالمائة) منه في ارتفاع ضغط الدم المستمر (حوالي 40 بالمائة).