داء هيموسيديريات الرئة (متلازمة سيلين جيلرستيد): الأسباب والأعراض والعلاج

داء هيموسيديريات (أو متلازمة سيلين جيلرستيد) هو مرض نادر من أمراض التخزين غير معروف المسببات. يتميز بمجموعة من الأعراض: نفث الدم ، ارتشاح الرئة وفقر الدم. ما هو داء هيموسيديريات الرئة - ما هي آليته؟ ما هي الاختبارات المطلوبة لإجراء التشخيص؟ هل من الممكن علاج داء الدم الرئوي؟

جدول المحتويات

1. داء هيموسيديريات: الآلية والأسباب
2. Hemosiderosis: الأعراض
3. Hemosiderosis: التشخيص
4. Hemosiderosis: العلاج

يصيب داء الهيموسيديرين (متلازمة سيلين جيلرستيد) الأشخاص من جميع الأعمار ، ومع ذلك ، غالبًا ما يحدث داء الهيموسيديريات الرئوي التلقائي عند الأطفال (كان أصغر مريض يبلغ من العمر 4 أشهر). كما تم وصف التاريخ العائلي للمرض.

داء هيموسيديريات: الآلية والأسباب

يتطور فقر الدم نتيجة النزيف المتكرر في الحويصلات الهوائية. يتراكم Hemosiderin (مركب بروتيني يخزن الحديد) في الحويصلات الهوائية. يؤدي تراكم الحديد في الحويصلات الهوائية إلى تفاعلات أخرى تسبب تلفًا في الرئة - ترقق القاع السنخي ثم التليف الخلالي للرئتين.

في كثير من المرضى ، لا يمكن تحديد السبب - ثم يطلق عليه داء الهيموسيديريات مجهول السبب. في بعض الحالات ، يحدث بشكل ثانوي لأمراض أخرى ، مثل:

• التهاب رئوي
• تعفن الدم
• خراج الرئة
• أمراض القلب والأوعية الدموية
• أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الجهازية ، متلازمة Goodpasteure ، التهاب الشرايين العقدية ، الورم الحبيبي فيجنر ، داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي)
• سرطانات الجهاز التنفسي
• الأدوية
• السموم

تم العثور على التعايش مع داء الهيموسيديريات الرئوي العفوي وضمور الزغابات المعوية أو الداء البطني المصحوب بأعراض وفرط الحساسية للحليب (متلازمة هاينر) عند الأطفال.

يمكن عرض الآلية المرضية للنزيف داخل المثانة في أمراض المناعة الذاتية على مثال Goodpasteure ، حيث توجد أجسام مضادة ضد البروتينات التي تبني جدار الأوعية الدموية ، بما في ذلك في الحويصلات الهوائية. عندما يرتبط الجسم المضاد بهذه البروتينات (المستضدات) ، تتشكل المجمعات المناعية ويتم تدمير جدار الأوعية الدموية.

Hemosiderosis: الأعراض

الأعراض الرئيسية هي:

• ضيق في التنفس
• سعال
• نفث الدم

تظهر تعداد الدم فقر الدم.

تؤدي اضطرابات كمادات الجهاز التنفسي مع فقر الدم إلى ضعف عام وزيادة التعب وتباطؤ النمو والتطور عند الأطفال.

أثناء النزيف في الحويصلات الهوائية ، يزداد ضيق التنفس بشكل ملحوظ ، ويظهر تسرع القلب ، ويزداد عدد الأنفاس ، ويصبح الجلد شاحبًا ، وتزداد درجة حرارة الجسم.

Hemosiderosis: التشخيص

يشمل تشخيص داء هيموسيديريات:

• الفحوصات المخبرية (تعداد الدم يظهر فقر الدم الصغير - نقص الحديد واختبار مستوى الأجسام المضادة لاستبعاد داء هيموسيديريات ثانوي)
• اختبارات التصوير (الأشعة السينية للصدر ، التصوير المقطعي للرئة - خاصة HRCT) ، حيث يظهر تسلل الرئة (الأشعة السينية) والتليف الرئوي أو صورة مشابهة للنزيف السنخي (HRCT).

يتم إجراء غسيل المعدة وتنظير القصبات أحيانًا للحصول على الضامة المحملة بالهيموسيديرين للتأكيد.

في الفحص التشريحي المرضي لعينة أنسجة الرئة ، تعتمد التغييرات على مرحلة المرض. في المراحل الأولية ، سيرى أخصائي علم الأمراض رواسب متزامنة من الهيموسيديرين والضامة مليئة بالهيموسيديرين في شريحة المجهر. مع تفاقم المرض ، يصبح التليف الرئوي أكثر وضوحًا.

Hemosiderosis: العلاج

في حالة تفاقم المرض ، يهدف الإجراء إلى تخفيف الأعراض - العلاج بالأكسجين ، نقل منتجات الدم في حالة فقر الدم الشديد ، اعتمادًا على السبب - في بعض الأحيان يشمل العلاج إعطاء مثبطات المناعة ، في حالات زيادة النزيف في الحويصلات الهوائية وزيادة فشل الجهاز التنفسي ، يحتاج المرضى إلى جهاز التنفس الصناعي - وهذا هو دولة ذات معدل وفيات مرتفع للغاية.

في حالات داء الهيموسيديريات الثانوي ، يعتمد العلاج على العلاج الصحيح للمرض الأساسي.

في الشكل مجهول السبب ، لا يوجد علاج سببي فعال - التشخيص سيء للغاية.

في حالات متلازمة هاينر ، انخفضت أعراض المرض بعد انسحاب الحليب من النظام الغذائي.