كثرة المنسجات هي مجموعة من أمراض الجهاز المكونة للدم التي نادراً ما يتم تشخيصها ، والتي تصنف على أنها أمراض على حدود الأورام وعدوان المناعة الذاتية. غالبًا ما تصيب الأمراض في هذه المجموعة الأطفال من عمر 1 إلى 6 سنوات ، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث أيضًا عند البالغين. ما هي أسباب وأعراض كثرة المنسجات؟ ما هو علاج هذا النوع من المرض؟
كثرة المنسجات هي مجموعة من أمراض الدم (المكونة للدم) ، والتي يتمثل جوهرها في تكاثر (النمو غير المنضبط) للخلايا المنسجة - خلايا الجهاز المناعي ، والتي تتراكم بعد ذلك في الأنسجة والأعضاء ، مما يؤدي تدريجياً إلى تلفها وفشلها.
يحدث كثرة المنسجات بالعديد من الأسماء ، بما في ذلك مرض Hand-Schüller-Christian ، الورم الحبيبي اليوزيني متعدد البؤر ، اليرقان المزمن مجهول السبب ، LCH ، ومرض Abta-Letter-Siwegoto.
حاليًا ، هناك أشكال موضعية من المرض تشمل (العظام / العظام ، الجلد و / أو العقد الليمفاوية) وشكل منتشر مع إصابة أعضاء متعددة ، ولكن نادرًا ما يتم تشخيص كلاهما (حالتان لكل مليون). غالبًا ما تصيب كثرة المنسجات الأطفال من عمر 1 إلى 6 سنوات.
تعرف على أسباب كثرة المنسجات وأعراضها. هذه مادة من دورة LISTENING GOOD. بودكاست مع نصائح.لعرض هذا الفيديو ، يرجى تمكين JavaScript ، والنظر في الترقية إلى متصفح ويب يدعم فيديو
وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) ، هناك 3 فئات من تضخم المنسجات:
1. كثرة المنسجات الخلوية لانجرهانز:
- الورم الحبيبي اليوزيني
- مرض هاند شولر كريستيان
- مرض Abt-Leterer-Gray
2. متلازمات البلعمة اللمفاوية:
- مرض روزي دورفمان - كثرة المنسجات الجيبية مع تضخم العقد اللمفية
- كثرة الكريات اللمفاوية مع كثرة البلعمة
3. ابيضاض الدم الوحيدي الحاد:
- كثرة المنسجات الخبيثة
- سرطان الغدد الليمفاوية المنسجات
كثرة المنسجات: الأسباب
أسباب المرض غير معروفة ، لكن بعض الباحثين يتوقعون أن فرط تنسج المنسجات ناتج عن التحفيز المناعي المفرط الذي يؤدي إلى تراكم المنسجات المتغيرة مرضيًا في الأعضاء المختلفة.
في الآونة الأخيرة ، تم إيلاء المزيد والمزيد من الاهتمام للأساس الجيني المحتمل لكثرة المنسجات.
كثرة المنسجات: الأعراض
غالبًا ما تحدث كثرة المنسجات مع:
- حمى
- الطفح الجلدي
- آلام العظام
- عقيدات على فروة الرأس
- يحدق في مقلة العين
- تضخم الغدد الليمفاوية
- تضخم الكبد
- تضخم الطحال
تشمل الأعراض التي قد تشير إلى كثرة المنسجات أيضًا وجع اللثة ، وترخي الأسنان ، وفقدان مبكر لأوانها ، وفي الأصغر ، انتفاخ رخو في عظام قبو الجمجمة وقلنسوة المهد طويلة الأمد.
لوحظ تأخر النمو والنضج الجنسي وكذلك كسور انضغاطية للفقرات بسبب آفات في عظام العمود الفقري في بعض المرضى.
كثرة المنسجات: العلاج
يعتمد علاج كثرة المنسجات على شكل المرض. يمكن إزالة تركيز واحد (علاجه). يشار إلى العلاج الكيميائي الجهازي في حالة المرض متعدد الأجهزة وعندما لا يمكن علاج بؤر المرض الفردية بطرق أخرى.
في هذه الحالة ، يشمل العلاج عادة الأدوية السامة للخلايا مع الستيرويدات الجهازية.
