التليف الرئوي مجهول السبب (مجهول السبب) - الأعراض والعلاج

التليف الرئوي مجهول السبب (مجهول السبب) (IPF) هو مرض يصيب الحويصلات الهوائية حيث يكون الالتهاب متبوعًا بالتليف. نتيجة لذلك ، يصبح التنفس أكثر صعوبة. ما هي أسباب وأعراض التليف الرئوي مجهول السبب؟ ما هو العلاج؟

جدول المحتويات:

1. التليف الرئوي مجهول السبب: الأسباب
2. التليف الرئوي مجهول السبب: الأعراض
3. التليف الرئوي مجهول السبب: التشخيص
4. التليف الرئوي مجهول السبب: العلاج
5. التليف الرئوي مجهول السبب: التكهن

التليف الرئوي مجهول السبب هو شكل نادر من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. كما أوضح الأستاذ. دكتور هب. Elżbieta Wiatr من القسم الثالث لأمراض الرئة ، معهد السل وأمراض الرئة في وارسو ، هو مرض مزمن ، تقدمي ، ليفي ، يقتصر على الرئتين فقط ويحدث بشكل رئيسي في كبار السن.

تطوره يحدث نتيجة الضرر المجهري للخلايا الظهارية السنخية - يشرح. والنتيجة هي التهاب الحويصلات الهوائية التي تبدأ في إحاطة عصابات النسيج الضام الكثيف (تندب).

لعرض هذا الفيديو ، يرجى تمكين JavaScript ، والنظر في الترقية إلى متصفح ويب يدعم فيديو

التليف الرئوي مجهول السبب: الأسباب

كما يوحي الاسم ، أسباب المرض غير معروفة ، ولكن في بعض الحالات يمكن الاشتباه بها:

• الاضطرابات والطفرات الجينية
• تدخين السجائر (تظهر الدراسات أن هناك المزيد من المدخنين بين مرضى التليف الرئوي مجهول السبب)
• التعرض للتلوث البيئي
• الارتجاع المعدي المريئي ، وهو ارتجاع محتويات المعدة إلى الجهاز التنفسي
• الربو

يزداد خطر الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب مع تقدم العمر ، كما يقول البروفيسور. ريح. كما يتوقع الخبير ، بسبب شيخوخة السكان ، ستصبح مشكلة شائعة بشكل متزايد.

التليف الرئوي مجهول السبب: الأعراض

الأعراض الرئيسية للالتهاب الرئوي التلقائي هي:

• سعال
• ضيق في التنفس
• أسوأ ممارسة التسامح

بالإضافة إلى ذلك ، قد يلاحظ المريض أصابع حنفاء. إنها تعبير عن نقص الأكسجة الحاد وتحدث في 30-40 في المائة. مرض.

التليف الرئوي مجهول السبب: التشخيص

عند تسمع المريض ، قد يسمع الطبيب صوت طقطقة مميز فوق الرئتين (كما لو كان شخص ما يمشي على حصى خشن). بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء تصوير الرئة باستخدام التصوير المقطعي. تظهر الصور تغييرات شبكية وشكل قرص العسل.

بعد ذلك ، يمكن تشخيص المرض على أساس فحص التصوير المقطعي بالكمبيوتر وحده ، وبالطبع استبعاد أمراض الرئة الليفية الأخرى التي لها سبب محدد - ملاحظات البروفيسور ك. ريح.

إذا كانت الصورة الإشعاعية غامضة ، فيجب إجراء خزعة من الرئة ، ولكن فقط في حالات مبررة - يؤكد الأستاذ. ويضيف أنه يمكن للطبيب إجراء خزعة من الرئة ، على سبيل المثال ، إذا اشتبه في وجود تليف رئوي في سياق مرض النسيج الضام.

يتم أيضًا إجراء الاختبارات الوظيفية ، والتي تُظهر أن المريض قد قلل من السعة الحيوية (VC) وسعة الرئة الكلية (TLC). تبلغ سعة الرئة لدى الشخص السليم حوالي 4 لترات ، والمريض المصاب بالتليف الرئوي مجهول السبب - حوالي 2 لتر.

ومع ذلك ، تشير نتائج الفحوصات المخبرية إلى نقص الأكسجين في الدم ، أي انخفاض كمية الأكسجين في الدم.

كما أن اختبار المشي لمدة 6 دقائق ليس إيجابياً. يمكن للرجل الذي يتمتع برئتين سليمتين المشي لمسافة 500-700 متر في 6 دقائق. قد يواجه الشخص الذي يعاني من تليف رئوي معين صعوبة في السفر لمسافة 300 مترًا ، وأحيانًا حتى مسافة 150 مترًا خلال هذا الوقت.

التليف الرئوي مجهول السبب: العلاج

لا يوجد علاج سببي للالتهاب الرئوي العفوي. يتم تطبيق العلاج الداعم الأمثل ، أي علاج الأمراض المصاحبة - الانعكاسية وارتفاع ضغط الدم والسكري. التحكم في الوزن وإعادة التأهيل الرئوي مهمان أيضًا.

- الدواء الوحيد الذي يفتقر إليه المريض هو الأكسجين - يلاحظ الأستاذ. ريح. لذلك ، يجب على الطبيب إحالة المريض إلى مركز العلاج بالأكسجين المنزلي. ثم يتلقى المريض مكثفًا ينتج الأكسجين الذي يحتاجه باستمرار.

في سياق التليف الرئوي المحدد ، لا ينبغي استخدام المنشطات ، التي تم نشرها حتى الآن.

هناك نوعان من مواد الأمل للمرضى - بيرفينيدون ونينتيدانيب. لديهم تأثيرات مضادة للالتهابات ومضادة للالتهاب. تظهر دراسات 5 سنوات على بيرفينيدون أن بيرفينيدون يساهم في تقليل الوفيات (بعد 52 أسبوعًا من العلاج).

كان هناك 22 مريضا تناولوا بيرفينيدون و 42 مريضا تناولوا الدواء الوهمي. نينتيدانيب هو مثبط كيناز داخل الخلايا يمنع فقدان القدرة التنفسية للرئة.

التليف الرئوي مجهول السبب: التكهن

التكهن ليس مواتيا. إن البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب هو في كثير من الحالات أسوأ من المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من السرطان ، مثل سرطان الغدة الدرقية وسرطان الجلد وسرطان البروستاتا - يلاحظ البروفيسور ك. ريح. يظهر البحث أن متوسط ​​مدة البقاء على قيد الحياة هو 2-3 سنوات من وقت التشخيص.

السبب الأكثر شيوعًا لوفاة المرضى هو الحادة وتحت الحاد (يزداد تنفس المريض سوءًا حتى يؤدي المرض في النهاية إلى فشل تنفسي) نوبات تنفسية. الأسباب الأخرى ، مثل أمراض القلب والالتهابات وأمراض الجهاز الهضمي ، أقل عرضة لقتل المرضى.