مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) - الأسباب والأعراض والعلاج

مرض النسيج الضام المختلط ، المعروف أيضًا باسم MCTD أو متلازمة شارب ، هو مرض تظهر فيه أعراض عدة أمراض مختلفة من مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية ، بما في ذلك الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي. ما هي أسباب وأعراض مرض النسيج الضام المختلط؟ ما هو العلاج؟

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) ، أو متلازمة شارب ، هو متلازمة تتكون من أعراض العديد من الأمراض من مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية

• الشريان الحمامي الجهازية (الذئبة الحمراء)
• تصلب الجلد الجهازي
• التهاب المفاصل الروماتويدي (RA
• التهاب العضلات
• التهاب الجلد والعضلات

لهذا السبب ، لا يزال بعض الخبراء يجادلون فيما إذا كان MCTD مرضًا منفصلاً أو المرحلة الأولية من أمراض جهازية معينة.

من الصعب تقدير الإصابة بمرض النسيج الضام المختلط. ومع ذلك ، لوحظ أنه يتم تشخيصه في أغلب الأحيان بين سن 15 و 25 ، وتعاني النساء أكثر من الرجال.

مرض النسيج الضام المختلط - الأسباب

أسباب مرض النسيج الضام المختلط غير معروفة بالكامل. من المفترض أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية ، أي أن خلايا الجهاز المناعي تهاجم أجسامها.

قد يكون لـ MCTD أيضًا أساس وراثي (يدعم التاريخ العائلي للمرض هذه النظرية).

اقرأ أيضًا: التهاب النسيج الخلوي (التهاب النسيج الخلوي) - الأسباب والأعراض والعلاج داء الكولاجين (أمراض النسيج الضام) - الأسباب والأعراض والعلاج بيت التمريض المثالي

مرض النسيج الضام المختلط - الأعراض

• ظاهرة رينود ، أي شحوب وأحيانًا لون الأصابع و / أو القدمين تحت تأثير المنبهات المختلفة ، مثل البرد والعواطف
• تورم الأصابع (يسمى الأصابع المنتفخة) أو تورم الأصابع المتصلب (يسمى أصابع السجق)
• تقرحات الأصابع

تتواجد الآفات بشكل رئيسي في الوجه واليدين

• تصلب الجلد ، وغالبًا ما تصيب الوجه
• حمامي الفراشة (كما في مسار الذئبة الحمامية)
• تغيرات مؤلمة في المفاصل - عادة في اليدين والقدمين. في سياق MCTD ، فإن أكثر الآفات المميزة هي اعتلال مفصل جاكود (انحراف الكوع في المفاصل السبطية السلامية) وفرط التمدد في المفاصل بين السلامية في اليدين
• آلام العضلات
• عقيدات تحت الجلد تشبه العقيدات الروماتيزمية

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي المرض إلى تغيرات في الأنظمة والأعضاء الداخلية - الجهاز الهضمي (ثم تظهر اضطرابات البلع) ، والجهاز التنفسي (ثم تطور التهاب الجنبة والتليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي) والجهاز العصبي (قد يتلف العصب الثلاثي التوائم). مرض الكلى أقل شيوعًا.

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر الأعراض العامة مثل التعب والضعف والحمى المنخفضة الدرجة أو الحمى وتضخم الغدد الليمفاوية.

مرض النسيج الضام المختلط - التشخيص

يتم إجراء اختبارات الدم العامة. يمكن الإشارة إلى MCTD ، من بين أمور أخرى ، بواسطة قلة الكريات البيض ، وهي انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء وزيادة ESR وزيادة مستويات إنزيمات العضلات. يعاني حوالي نصف المرضى من عامل الروماتويد ، ومعظمهم يعانون من فرط غاما غلوبولين الدم ، أي زيادة في تركيز بروتينات بلازما الدم (جزء جاما جلوبيولين) فوق الحد الأعلى الطبيعي.

تحقق >> صحة الدم - كيفية قراءة النتيجة

ومع ذلك ، بالنسبة لمرض النسيج الضام المختلط ، فإن أكثر ما يميزه هو وجود الأجسام المضادة في الدم للبروتين النووي الريبي النووي الغني باليوريدين (anti-U1 RNP).

إذا كانت هناك أعراض لتورط الأعضاء الداخلية ، فمن الضروري إجراء اختبارات إضافية. على سبيل المثال ، إذا كانت هناك تغييرات في الجهاز التنفسي ، فيتم طلب قياس التنفس وتخطيط التحجم. يتم إجراء تخطيط صدى القلب لاستبعاد ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

مرض النسيج الضام المختلط - العلاج

يُعطى المريض الكورتيكوستيرويدات (عن طريق الفم أو الوريد) (عادةً إنكورتون). تكون الجرعات عالية في البداية ثم تتناقص تدريجياً.

من الجيد أن تعرف >> Encorton - عقار الستيرويد المضاد للالتهابات. لأي أمراض يتم استخدام Encorton؟

بالإضافة إلى أن المريض يتناول أدوية أخرى تدعم العلاج. على سبيل المثال ، يتم تخفيف آلام المفاصل والعضلات عن طريق الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. في المقابل ، عند اضطراب المريء ، يتم إعطاء مثبطات مضخة البروتون. في المقابل ، مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يتم استخدام الأدوية الوعائية.

مرض النسيج الضام المختلط - التشخيص

عادة ما يكون المرض خفيفًا ، ويكون التشخيص جيدًا إذا لم يتم العثور على تغييرات في الأعضاء. خلاف ذلك ، فإن التكهن أسوأ بكثير. هذا ينطبق بشكل خاص على المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. هذا المرض هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين المرضى.

عن المؤلف

مونيكا ماجوسكا صحفية متخصصة في الصحة وخاصة في مجالات الطب وحماية الصحة والأكل الصحي. مؤلف الأخبار والأدلة والمقابلات مع الخبراء والتقارير. مشارك في أكبر مؤتمر طبي وطني بولندي "المرأة البولندية في أوروبا" الذي نظمته جمعية "صحفيون من أجل الصحة" ، بالإضافة إلى ورش عمل وندوات متخصصة للصحفيين نظمتها الرابطة.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب