خلل التنسج Lewandowsky-Lutz هو مرض جلدي محدد وراثيًا تظهر فيه تغيرات على الجسم تشبه لحاء الشجرة - ومن هنا جاء مصطلح "شعوب الأشجار" للأشخاص المصابين. إنه مرض جلدي نادر جدًا ، ولكنه مرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري المنتشر (HPV). ما هي أسباب وأعراض خلل التنسج ليفاندوفسكي-لوتز؟ ما هو العلاج؟
خلل التنسج ليفاندوفسكي-لوتز (خلل التنسج البشروي ، خلل التنسج الحليمي الظهاري) هو مرض جلدي نادر جدًا من أصل وراثي. جوهرها هو التكاثر غير الطبيعي لخلايا الجلد التي تخلق نموًا يشبه لحاء الشجر. حتى الآن ، تم الإبلاغ عن حالات قليلة فقط من هذا المرض في العالم.
ليفاندوفسكي-لوتز خلل التنسج - الأسباب
من المحتمل أن يكون خلل التنسج ليفاندوفسكي-لوتز ناتجًا عن فيروس الورم الحليمي البشري (HPV) - الأنواع 5 و 8 و 14. بشكل رئيسي ، يمكن أن يسبب هذا المرض فقط في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي معين - مع حدوث طفرة في الكروموسوم 17 داخل جينين - EVER1 أو EVER2. تقلل هذه الطفرة من قدرة الجلد المناعية ، ويبدأ الفيروس في اختراق طبقاتها ، مما يساهم في ظهور الآفات. من المعروف أن هذا الاستعداد موروث بطريقة وراثية متنحية.
اقرأ أيضًا: الأمراض الوراثية. هل يمكن الإجهاض في حالة وجود مرض وراثي أمراض نادرة - مشكلة مهملة الأمراض الوراثية: الأسباب والوراثة والتشخيص
ليفاندوفسكي-لوتز خلل التنسج - الأعراض
أعراض خلل التنسج Lewandowsky-Lutz هي تغيرات جلدية:
- يمكن أن يتواجد في جميع أنحاء الجسم (باستثناء الأظافر وفروة الرأس). عادة ما تغطي الوجه واليدين والقدمين أولاً ثم تنتشر على جلد الجسم بالكامل
- قد تظهر على شكل حمامي ، أو تغير في اللون ، أو ثآليل ، أو زوائد تشبه لحاء الشجر (ما يسمى بقرون الجلد)
- ينمون بشكل منهجي ، وأحيانًا بسرعة كبيرة
يزيد خلل التنسج ليفاندوفسكي-لوتز من خطر الإصابة بالسرطان.
حتى الآن ، كان الشخص الأكثر شهرة مع خلل التنسج ليفاندوفسكي-لوتز هو ديدي كوسوارا من إندونيسيا. كان جسده كله مغطى بالثآليل. وبدورها تشبه اليدين والقدمين أغصان الأشجار. توفي الرجل في عام 2016. يعاني Abula Bajandara ، وهو مواطن من بنغلاديش ، من نفس النمو ، وقد طور نموه عندما كان يبلغ من العمر 16 عامًا.
خلل التنسج ليفاندوفسكي لوتز - التشخيص
يتم التشخيص على أساس الأعراض والاختبارات الجينية. في بعض الأحيان قد تشير الآفات الجلدية إلى أمراض مثل الثآليل المسطحة أو الحزاز المسطح أو السعفة المبرقشة ، لذلك يجب استبعادها.
ليفاندوفسكي لوتز خلل التنسج - العلاج
يعتمد العلاج على إعطاء الأدوية من مجموعة الرتينويدات التي تمنع تغلغل الفيروس في طبقات الجلد. في بعض المرضى ، تتراجع التغييرات لبعض الوقت أو توقف نموهم فقط.
يمكن أن يصل وزن الآفات الجلدية إلى عدة كيلوغرامات وتجعل من الصعب القيام بالأنشطة اليومية مثل المشي أو تناول الطعام ، لذلك قد يقرر الطبيب إزالتها أثناء الجراحة أو بالليزر. ومع ذلك ، غالبًا ما تعود التغييرات. يمكن أن تتطور أيضًا إلى سرطان الجلد (مثل سرطان الخلايا الحرشفية للجلد).
"رجل الشجرة" في بنغلاديش. تزن الزيادات على يديه وقدميه 5 كجم على الأقل
المصدر: RUPTLY / x-news
مقال موصى به:
قشور السمك: أسباب وأعراض وعلاج الأمراض الجلدية النادرة