Progeria (من الشيخوخة المبكرة اليونانية) هو مرض نادر يشمل الشيخوخة السريعة للغاية للجسم. هذه أيضًا ترجمة لاسمها اليوناني: الشيخوخة المبكرة. Progeria مرض وراثي ولم يتم توضيح أسبابه بعد. من المعروف فقط أن الشيخوخة المبكرة تنشأ نتيجة لطفرات الصفيحة - البروتينات الموجودة في نواة الخلية.
على الرغم من أن آلية تطور المرض متشابهة ، إلا أن هناك نوعين رئيسيين: الشياخ في الأطفال يحدث في شكل متلازمة هتشينسون جيلفورد ، والشياخ عند البالغين يحدث في شكل متلازمة ويرنر. الفرق بينهما هو اللحظة التي يظهران فيها في حياة الإنسان.
تُعرف الشيخوخة المبكرة عند الأطفال بمتلازمة هتشينسون جيلفورد
تتجلى بروجيريا Hutchinson-Gilford ، التي سميت على اسم أسماء الأطباء الذين درسوا هذه الحالة الغريبة ، في الأطفال الصغار ، غالبًا عندما يبلغون من العمر عامًا واحدًا. عادةً ما يكون وزن جسم الأطفال الذين يعانون من الشياخ عند الولادة طبيعيًا وخلال الاثني عشر شهرًا الأولى من حياتهم - بصرف النظر عن التغيرات المستمرة المحتملة (الأكزيما والاحمرار) على الجلد ، فإن المرض يكون بدون أعراض. يبدأ الآباء في الاشتباه في وجوده عندما يتدلى جلد الطفل ، وتتشكل التجاعيد الأولى عليه ، ويتساقط الشعر ، ويتأخر الطفل في التسنين ، ولا ينمو ولا يكتسب الوزن بشكل صحيح. يحدث هذا عادة في السنة الثانية من العمر. في السنوات التالية ، تحدث تغييرات أكثر شمولاً: الطفل قصير ونحيف ، لكن لديه رأس كبير بشكل غير متناسب مع فك متراجع متخلف ، وغالبًا لا يحتوي على أسنان ، وأوردة واضحة على فروة الرأس ، وعينان منتفختان. الصدر غير منتظم الشكل ، عظام الترقوة قصيرة ، الوركين أروح. المفاصل بارزة بشكل واضح على الأطراف النحيلة. الجلد رقيق وجاف ، به تجاعيد وبقع متعددة نموذجية للشيخوخة. يحدث أن يعاني الشباب من هشاشة العظام الموجودة في أماكن غير عادية - غالبًا في عظام الساق الطويلة. توجد رواسب الكالسيوم أيضًا في الأنسجة الرخوة ، ويساعد الجلد الجاف على تكوين تقرحات حول المرفقين والكاحلين والقدمين. الطفل ليس ناضجًا جنسيًا ، وله صوت عالٍ حاد. ومع ذلك ، فإن نموه العقلي يسير بسلاسة ، وفي بعض الأحيان يتم ملاحظة مواهب أعلى من المتوسط.
مهم
على مدار حياته ، يكشف الشاب المصاب بمرض الشيخوخة المبكرة عن أمراض مميزة لكبار السن: التهاب المفاصل وتصلب الشرايين يسببان تصلب المفاصل ، كما تظهر مشاكل الروماتيزم ، ويتطور السرطان. تؤدي التغيرات في مجرى الدم في جميع أنحاء الجسم إلى مشاكل في الدورة الدموية وتصلب في الأوردة. عادة ما يؤدي تصلب الشرايين التدريجي للشرايين التاجية والدماغية إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية مع الوفاة. يعيش الشباب المصابون بمرض الشيخوخة المبكرة في المتوسط حوالي 12-13 عامًا.
إقرئي أيضاً: البورفيريا: الأسباب والأعراض والعلاج متلازمة إدواردز - خطر الإصابة بأمراض وراثية لدى الذكور في سن متأخرة ، أو ما يرثه الابن من والدهتسمى الشيخوخة المبكرة عند البالغين متلازمة ويرنر
تسمى الشيخوخة المبكرة بمتلازمة ويرنر. تظهر أعراضه الأولى في سن المراهقة ، وتظهر جميعها في العشرينيات. وعلى الرغم من أن العلماء لم يحددوا بعد ما إذا كانت هذه الحالة تسرع حقًا عملية الشيخوخة الطبيعية أو تشبهها فقط ، فإن التأثير هو أن الشخص المصاب بمتلازمة ويرنر تتراوح أعمارهم بين 7 و 8 سنوات في غضون عام واحد. لذلك يموت بسرعة.
مهمProgeria مرض نادر وغير معروف ، على الرغم من اهتمام العلماء به بشكل خاص ، معتقدين أن البحث قد يكشف عن آليات عملية الشيخوخة الطبيعية. لسوء الحظ ، لم يتم اختراع أي علاج له حتى الآن ولم يتم صياغة مبادئ علاجية لا لبس فيها. يتم استخدام العلاج الطبيعي فقط لتحسين الكائن الحي الذي يتقدم في العمر بسرعة.
