ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) هو شكل نادر من أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي يتم تحديده وراثيًا. يصيب بشكل رئيسي الشباب. يتم تشخيصهم في 4-5 مرضى لكل مليون شخص. تظهر أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي - بشكل رئيسي ضيق التنفس وضيق التنفس والإرهاق - عندما تكبر الأوعية الرئوية - لا يمكن أن يتدفق الدم بحرية من خلالها ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في الشريان الرئوي. ما هي أسباب ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي؟ ما هو العلاج؟
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) هو مجموعة من الأعراض الناتجة عن زيادة غير طبيعية في الضغط في الشريان الرئوي الذي يمد الدم الوريدي (غير المؤكسج) من البطين الأيمن للقلب إلى الأوعية الدموية في الرئتين ، حيث يتم إثرائه بالأكسجين أو بالأكسجين.
يعاني حوالي 1.1 ألف شخص في بولندا من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. شخصًا ، وفي غضون عام تم تشخيصه في حوالي 120 شخصًا. يصيب بشكل رئيسي الشباب ، ولكن يتم تشخيصه الآن أكثر فأكثر لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. تمرض الشابات في كثير من الأحيان - تشير التقديرات إلى أنه في حوالي 60 في المائة من الحالات. لكن يمكن أن يظهر الهيدروكربونات الأروماتية متعددة الحلقات في أي عمر - عند الأطفال والبالغين وكبار السن.
يتم تشخيص ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي عندما تتجاوز قيم الضغط الرئوي أثناء فحص الدورة الدموية 30 مم زئبق أثناء التمرين و 25 مم زئبق أثناء الراحة.
في نظام الدورة الدموية الذي يعمل بشكل صحيح ، يتدفق الدم الوريدي (غير المؤكسج) إلى البطين الأيمن للقلب. ومن هناك يتدفق عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين حيث يتم إثرائه بالأكسجين ، أي بالأكسجين. بعد ذلك ، يتدفق الدم المؤكسج من الرئتين عبر أربعة أوردة رئوية إلى القلب ، ثم إلى الأذين الأيسر ، حيث يمر عبر الشريان الأورطي إلى خلايا الجسم بالكامل.
يعاني المريض المصاب بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي من تغيرات غير مواتية في بنية جدران الأوعية الدموية الرئوية والشريان الرئوي وفروعه التي تقود الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين. تتمثل هذه التغييرات في زيادة سماكة جدرانها ، مما يزيد من مقاومة الدم المتدفق عبر هذه الأوعية.
لم يعد البطين الأيمن للقلب قادرًا على ضخ ما يكفي من الدم الوريدي إلى الرئتين. يؤدي هذا إلى زيادة ضغط الدم حيث يتم ضخه من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي ، والذي يصل بعد ذلك إلى الأوعية الرئوية المريضة.
لذلك ، فإن زيادة الضغط الرئوي هو نوع من رد الفعل الدفاعي للجسم - من الضروري أن يتغلب الدم على المقاومة. قد يؤدي عدم القيام بذلك إلى الوذمة الرئوية والموت.
جدول المحتويات
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - الأسباب
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - الأعراض
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - التشخيص
- تقييم مرحلة المرض
- علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH)
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - الأسباب
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب هو مرض نادر مجهول السبب. ومن المعروف أن أغلبهم من الشباب (أقل من 35 عامًا) ، وثلثيهم من النساء.
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الوراثي مرض وراثي.
ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الانصمام الخثاري الرئوي هو أحد أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن إغلاق الشريان الرئوي و / أو فروعه بسبب الجلطات الدموية.
قد يكون سبب المرض:
- الأدوية و / أو السموم ، على سبيل المثال ، الأدوية التي تثبط الشهية
- أمراض المناعة الذاتية
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
- ارتفاع ضغط الدم البابي
- عيب خلقي في القلب
- داء البلهارسيات (مرض طفيلي غريب)
- فقر الدم الانحلالي المزمن
- مرض انسداد الوريد الرئوي
- ترك مرض القلب
يمكن أن يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي في سياق أمراض الرئة المختلفة أو نقص الأكسجة المزمن ، أي نقص الأكسجة في الجسم:
- انسداد رئوي مزمن
- مرض الرئة الخلالي
- توقف التنفس أثناء النوم
- نقص التهوية السنخية
- البقاء على ارتفاعات عالية لفترة طويلة
تشمل الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ما يلي:
- أمراض الدم
- أمراض التمثيل الغذائي ، مثل أمراض الغدة الدرقية
- ضغط الورم
- التهاب المنصف الليفي
- فشل كلوي مزمن يعالج بغسيل الكلى
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - الأعراض
ترتبط الأعراض الأولى لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي بضعف وظيفة البطين الأيمن وتحدث في جميع أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي:
- ضيق في التنفس ، خاصة أثناء ممارسة الرياضة
- الشعور بالتعب والضعف بشكل عام
- الإغماء - خاصة أثناء التمرين
- ضغط أو ألم في الصدر ، خاصة مع المجهود
لسوء الحظ ، على الرغم من أن هذه هي الأعراض الرئيسية لـ PAH ، إلا أنها ليست من سمات هذا المرض - فقد تظهر في سياق العديد من أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ، لذا فإن الصورة السريرية العامة للمريض مهمة للغاية.
في المرحلة المتقدمة من المرض ، قد تظهر أعراض أقل شيوعًا:
- السعال الجاف وبحة في الصوت ، والتي تنتج عن الضغط على العصب الحنجري الرجعي من قبل الفرع الأيسر من الشريان الرئوي المتوسع
- ألم الصدر أثناء التمرين (يسمى الذبحة الصدرية) هو نتيجة عدم كفاية إمداد الدم للعضلة المتضخمة للبطين الأيمن من خلال الشريان التاجي الأيمن الذي يغذي البطين الأيمن
- نفث الدم ، والذي ينتج عن تمزق الشرايين القصبية المتوسعة
أثناء الفحص البدني ، قد يلاحظ طبيبك أيضًا أعراضًا أخرى:
- تورم في الكاحلين أو الساقين
- اليدين والقدمين الباردة
- زرقة (تلون مزرق في الشفاه والأنف والأذنين وأصابع اليدين والقدمين)
- الاستسقاء ، أي زيادة كمية السوائل في تجويف البطن
- اتساع الأوردة الوداجية
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) - التشخيص
في تشخيص ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، يتم إجراء عدد من الاختبارات ، غير الغازية وغير الغازية:
البحوث غير الغازية
- تظهر الأشعة السينية للصدر اتساعًا في الجذع الرئوي والفروع الرئيسية للشريان الرئوي ؛
- يمكن أن يكشف مخطط كهربية القلب (EKG) عن علامات تضخم البطين الأيمن أو الأذين الأيمن أو عدم انتظام ضربات القلب
- يستخدم فحص تخطيط صدى القلب (ما يسمى ECHO) لتقييم بنية ووظيفة القلب
البحث الغازي
- يتيح التصوير الومضاني للتروية الرئوية تشخيص الانصمام الخثاري الرئوي
- التصوير المقطعي الحلزوني للصدر (angio CT klp) يصور بالتفصيل الدورة الدموية الرئوية والشريان الرئوي وفروعه
- يؤكد تصوير الشرايين الرئوية أو يستبعد وجود الجلطات في الشرايين الرئوية في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بارتفاع ضغط الدم الرئوي الانصمام الخثاري
- قسطرة القلب الأيمن هي الطريقة الوحيدة التي تسمح بالقياس المباشر لضغط الدم في الشريان الرئوي والوريد الأجوف السفلي والأعلى. بناءً على هذا الفحص ، يتم عادة التشخيص النهائي للمرض
كما يتم إجراء اختبار تفاعل الأوعية الدموية الرئوية. يتضمن الاختبار استنشاق مادة لديها القدرة على توسيع الشرايين الرئوية. أثناء الاختبار، قياسات الضغط والناتج القلبي.
من العناصر المهمة في تشخيص الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات أيضًا تقييم قدرة التمرين. يتم إجراؤه خلال اختبار المشي لمدة 6 دقائق.
إذا ذكر أعلاه الاختبارات لا تجيب على السؤال عن أسباب ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، يتم إجراء عدد من الاختبارات الأخرى ، بما في ذلك: غاز الدم الشرياني ، تركيز NT-proBNP (علامة على قصور القلب) واختبار قياس التنفس.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي ليس بالضرورة مرضًا قاتلًا
المصدر: newseria.pl
تقييم مرحلة المرض
يتم تقييم مرحلة الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات باستخدام تصنيف NYHA المكون من أربع مراحل ، ويحدد الفصل الوظيفي عملية العلاج الإضافية للمريض:
- الفئة الأولى - المرض لا يحد من النشاط البدني ؛ لا يشعر المريض بإرهاق أو ضيق في التنفس أو ألم في الصدر أو إغماء سابق
- الفئة الثانية - لا يشعر المريض بعدم الراحة عند الراحة ، ولكنه يبدأ في الشعور بالتدهور أثناء ممارسة النشاط البدني العادي - فهو متعب ، أو يعاني من ضيق في التنفس ، أو آلام في الصدر أو منظار سابق.
- الدرجة الثالثة - لا يشعر المريض بأي إزعاج أثناء الراحة ولكن يجب أن يحد من النشاط البدني. حتى مع القليل من المجهود ، يشعر بالتعب ، ويعاني من ضيق في التنفس ، وآلام في الصدر ، أو ما قبل الإغماء
- الفئة الرابعة - لا يستطيع المريض القيام بأي مجهود بدني ، حتى أثناء الراحة ، قد تظهر عليه أعراض فشل البطين الأيمن وضيق في التنفس والتعب.
علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH)
ينقسم علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي إلى علاجات دوائية وتدخلية وجراحية. عادة ما يتم إعطاء الأدوية مع العرق لمنع أعراض فشل البطين الأيمن و / أو لتخفيف الأعراض الموجودة بالفعل. بفضل العلاج الدوائي ، من الممكن أيضًا إيقاف إعادة التشكيل المرضي للأوعية الرئوية.
في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الدوائي ، يتم إجراء عمليات جراحية ، وبفضل ذلك يمكن فحص الشريان الرئوي وأوعيته دون فتح صدر المريض. فقط كملاذ أخير ، يتم تطبيق الجراحة.
العلاج الدوائي لارتفاع ضغط الشريان الرئوي
في العلاج بالعقاقير ، اعتمادًا على أسباب ارتفاع ضغط الدم ، يتم استخدام عدة مجموعات من الأدوية:
- مضادات التخثر (مضادات التخثر) تقلل من لزوجة الدم وبالتالي خطر تجلط الدم
- أقراص الماء (مدرات البول) لتقليل تورم الساقين ، والذي يرتبط بفشل البطين الأيمن واحتباس السوائل.
- الأدوية التي تزيد من انقباض غرف القلب وتقلل من سرعة القلب (مثل جليكوسيدات القلب)
- الأدوية التي تمدد الأوعية الدموية ، بما في ذلك تلك الموجودة في الرئتين ، مما يجعلها تسترخي (مضادات الكالسيوم)
شكل آخر من أشكال العلاج الدوائي هو العلاج الموجه ، والذي يتكون من إعطاء ثلاث مجموعات من الأدوية: البروستانويد ، ومناهضات مستقبلات الإندوثيلين ومثبطات الفوسفوديستيراز من النوع 5. تؤثر هذه الأدوية على الخلايا البطانية داخل جدار الأوعية الدموية التي تتعطل وظيفتها.
يتم باستمرار تطوير عقاقير وعلاجات جديدة - ليس فقط لإطالة عمر المرضى ، ولكن أيضًا لجعلهم أكثر راحة. في الآونة الأخيرة ، ظهر دواء عن طريق الفم في مجموعة الأدوية التي تعمل على مسار البروستاسكلين (وهي الآن مشتقات بروستاسكلين) ، وهو ليس بروستاسيكلين ولكنه جزيء اصطناعي يعمل مثل هذه المادة الفعالة. قد يحل الدواء الجديد في الجهاز اللوحي محل المواد في الفئة الوظيفية الثالثة التي تتلقى حاليًا الاستنشاق أو الحقن تحت الجلد أو في الوريد.
الشكل الأخير من العلاج الدوائي هو العلاج بالأكسجين ، والذي يتكون من إعطاء الأكسجين من مُكثّف من خلال قناع.
العلاج الجراحي لارتفاع ضغط الشريان الرئوي
شكل العلاج الجراحي هو فغر الحاجز الأذيني. يُحدث هذا الإجراء فتحة بين الأذين الأيمن والأيسر للقلب ، مما يريح النصف الأيمن من القلب. ثم يتم تشبع الدم الشرياني بالأكسجين. إنه إجراء يتم إجراؤه في المرضى الذين يعانون من شكل متقدم جدًا من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
العلاج الجراحي لارتفاع ضغط الشريان الرئوي
استئصال باطنة الشريان الرئوي هو جراحة قلبية يمكن إجراؤها لمرضى مختارين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الانصمام الخثاري الرئوي المزمن. يتم إجراء العملية في الدورة الدموية خارج الجسم في حالة انخفاض حرارة الجسم العميق (تبريد الجسم). وهذا يعني أنه أثناء العملية ، يتوقف تدفق الدم عبر الجسم تمامًا لعدة دقائق ، مما يسمح للطبيب بإزالة الجلطات من الشرايين الرئوية.
في الحالات القصوى ، يكون زرع الرئة أو الرئة بقلب ضروريًا. فقط أولئك الذين فشلوا في العلاج المحافظ مؤهلون لهذا الإجراء.
في 5 مايو ، تم الاحتفال باليوم العالمي لارتفاع ضغط الدم الرئوي. إنه يوم خاص يجب أن ننظر فيه بشكل خاص إلى مشاكل المرضى ونحاول بناء حوار حول الاحتياجات الأكثر إلحاحًا للمرضى في ضوء الحلول العلاجية الجديدة التي تزيد من فرص تحسين نوعية حياة المرضى.
تم تجهيز بقعة كجزء من حملة "قصص لالتقاط الأنفاس" حول ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. نشجعك على مشاركة الفيديو والتحدث عن هذا المرض غير المعروف لزيادة الوعي العام بالمرض بين أقاربنا وأطبائنا وقادة الرأي.
.jpg)
---przyczyny-i-objawy.jpg)
