تصلب الجلد الجهازي: الأسباب والأعراض والعلاج

تصلب الجلد مرض لم يتم شرح أسبابه بشكل كامل. يأخذون في الاعتبار ، على سبيل المثال ، الخلفية الجينية والمناعية والأوعية الدموية وضرر البيئة الخارجية. في تصلب الجلد ، يزداد إنتاج الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية. يحدث التورم المتصلب في البداية ، يليه تصلب واختفاء.

التصلب الجهازي (اللات. تصلب الجلد) هو أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة والمزمنة والمستعصية التي تصيب النسيج الضام. نظرًا لوجود النسيج الضام في جميع أنحاء الجسم ، يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالتصلب الجهازي من مجموعات مختلفة من الأعراض ، وهذا أحد أسباب اختلاف تجاربهم مع المرض. يمكن أن يسبب المرض تندبًا في الجلد والأعضاء الرئيسية مثل القلب والرئتين والجهاز الهضمي والكليتين ، ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة ، كما أن هناك تصلب الجلد المحدود الذي ، على عكس النوع الجهازي ، يؤثر فقط على الجلد والأنسجة العميقة.

جدول المحتويات

1. التصلب الجهازي - الأسباب
2. التصلب الجهازي - الأعراض
3. التصلب الجهازي - التشخيص
4. التصلب الجهازي - العلاج

التصلب الجهازي - الأسباب

أسباب التصلب الجهازي ليست مفهومة بالكامل بعد. من المحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والبيئية ، مثل التعرض للسيليكون أو كلوريد الفينيل أو ثلاثي كلورو إيثيلين ، دورًا. أحد العوامل التي قد تؤثر أيضًا على التسبب في تصلب الجلد هو حقن السيليكون أثناء الجراحة التجميلية للثدي.

يمكن تفسير حدوث المرض في الغالب عند النساء من خلال نظرية الخيمرية الدقيقة. هو بقاء الخلايا الجنينية في جسم الأم ، والتي عادة ما تظل غير نشطة. ويشتبه في أن تنشيط هذه الخلايا بفعل عوامل مختلفة يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض المرض.

التصلب الجهازي - الأعراض

يسبب تصلب الجلد العديد من التغييرات في الجسم ، لذلك يمكن تصنيف الأعراض حسب المنطقة التي تصيبها.

أعراض تصلب الجلد الظاهرة على الجلد:

• متلازمة رينود ، وهي عبارة عن شحوب انتيابي ثم زرقاء وانتفاخ في وقت لاحق
• تغيرات ضامرة في احمرار الشفتين والأنف
• تصلب الأصابع ، قد تصبح الكتائب أرق ونخر
• قد تحدث تغيرات في نوع الوذمة المتصلبة أو علامات في الذراعين والساقين والوجه والعنق والجذع
• في الآفات المتقدمة ، قد يحدث تقلص وشلل اليدين

يمكن أن تظهر أعراض تصلب الجلد أيضًا كتغيرات في نظام الهيكل العظمي:

• آلام المفاصل والتهاب أكياس الأوتار
• تضيق الكبسولات المفصلية
• اختفاء درنات الأظافر
• هشاشة العظام

التغيرات في الجهاز العضلي تعطي أعراضًا في شكل ألم عضلي ناتج عن تضخم والتهاب في الأنسجة العضلية.

التغييرات في دوران الأوعية الدقيقة المكتشفة أثناء فحوصات تنظير الشعيرات الدموية تسبب:

• ضمور الشعيرات الدموية
• اتسعت حلقات الأوعية الدموية في الجزء الأوسط من متلازمة رينود

تظهر أعراض التغيرات في الأعضاء على شكل:

• صعوبة في بلع الطعام بسبب اتساع وتوتر المريء
• ارتفاع ضغط الدم بسبب التغيرات في الأوعية الصغيرة للكلية
• ضيق في التنفس والسعال بسبب التليف الرئوي
• عدم انتظام ضربات القلب
• اضطرابات التوصيل
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
• التهاب التامور

التصلب الجهازي - التشخيص

عادةً ما تكون التغييرات التي تحدث في مسار تصلب الجلد مميزة جدًا بحيث لا تترك أي شك في تشخيصها. تشمل الاختبارات المعملية المفيدة في إجراء التشخيص ما يلي:

• اختبار مستوى الأجسام المضادة لـ ACA centromere
• اختبار مستوى الأجسام المضادة ضد المستضد النووي توبويزوميراز I Scl-70

يحدث أيضًا طلب اختبارات إضافية ، مثل فحص الشعيرات الدموية ، والفحص النسيجي أو الكهربائي للعضلات ، وكذلك قياس التنفس ، وتخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.

التصلب الجهازي - العلاج

بسبب المرض غير المعروف حتى الآن لمرض تصلب الجلد ، لا يوجد علاج سببي فعال حتى الآن. العلاج موجه ضد عمليات التليف وكذلك التغيرات الوعائية والتهابات ، ويهدف إلى تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات. الأدوية المستخدمة هي:

• مثبطات المناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، سيكلوسبورين أ وفي الحالات الشديدة الكورتيكوستيرويدات وكابتوبريل
• الأدوية التي تؤثر على عملية التليف ، مثل البنسيلامين وغاما إنترفيرون
• الأدوية الوعائية: نيفيديبين ، بروستاسيكلين ، ديكستران منخفض الوزن الجزيئي ، فيتامين هـ

يجب إيلاء اهتمام خاص للتغيرات في الرئتين التي تحدث في العديد من المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي ، ولكن لا يمكن ملاحظتها دائمًا. مرض الرئة الخلالي هو السبب الرئيسي للوفيات في المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي ، ويمثل ما يقرب من 35 ٪ من الوفيات المرتبطة بهذا المرض ، مع إصابة واحد من كل أربعة بمرض رئوي ملحوظ في غضون ثلاث سنوات من التشخيص.

من المهم أن يدرك المرضى وأحبائهم أنه حتى التغييرات الصغيرة قد تشير إلى أمراض الرئة ، فكلما تم الإبلاغ عن هذه الأعراض مبكرًا ، كلما تم تشخيص المريض سريعًا وتلقي الدعم المناسب. تشمل أعراض التليف الرئوي:

• لاهث
• ضيق التنفس عند ممارسة الرياضة ، صعود أو نزول السلالم
• وكذلك سعال جاف ومهيج لا يزول

فهرس:

1. Jabłońska Stefania ، Majewski Sławomir ، "الأمراض الجلدية والأمراض المنقولة جنسياً" ، الطبعة الأولى ، وارسو 2019 ، ISBN 978-83-200-4707-3