متلازمة كوجان - الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة كوجان هي مرض يحدث فيه التهاب في جهاز الرؤية وخلل في جهاز السمع. يمكن علاج التهاب العين. لسوء الحظ ، فإن إصابة مرض الأذن في معظم الحالات بسرعة تؤدي إلى صمم لا رجعة فيه. ما هي أسباب وأعراض متلازمة كوجان؟ كيف يسير العلاج؟

متلازمة كوجان هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي يتفاعل فيها الجهاز المناعي بشكل غير طبيعي مع المستضدات الذاتية للعين والأذن الداخلية. نتيجة هذه العملية هي التهاب العديد من هياكل العين (غالبًا القرنية) وخلل في جهاز السمع ، مما يؤدي عادةً إلى الصمم.

الإصابة بمتلازمة كوجان غير معروفة. من المعروف فقط أنه نادرًا ما يتم تشخيصه. بالإضافة إلى ذلك ، يحدث عادة عند الأطفال والشباب.

متلازمة كوجان - الأسباب

تُعد متلازمة كوجان من أمراض المناعة الذاتية ، أي أن خلايا الجهاز المناعي تهاجم خلايا الجسم - في هذه الحالة ، هياكل العين والأذن الداخلية. ومع ذلك ، لا يعرف سبب هذه العملية.

الدليل على خلفيتها المناعية الذاتية هو ، من بين أمور أخرى حقيقة أنه تم الكشف عن وجود أجسام مضادة ضد مضادات ذاتية مختلفة في دم العديد من المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، تتشابه أعراض المرض مع أعراض صمم المناعة الذاتية ، وغالبًا ما يتعايش المرض نفسه مع التهاب الشرايين العقدية (وهو أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية).

يعتقد البعض أن العدوى السابقة ، وهي واحدة من الجراثيم الشائعة ، قد تكون السبب وراء استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي. كل ذلك بسبب حوالي 40 بالمائة. قبل عدة أسابيع من ظهور الأعراض الأولى لمتلازمة كوجان ، كانت هناك عدوى.

متلازمة كوجان - الأعراض

1. شكل نموذجي

غالبًا ما تتجلى متلازمة كوجان في التهاب القرنية الخلالي ، مثل احمرار العين ، والحساسية للضوء ، والتمزق ، وآلام العين ، وانخفاض مؤقت في حدة البصر. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث التهاب الملتحمة ونزيف تحت الملتحمة أو التهاب قزحية العين.

في 40-60 في المئة مع مرور الوقت ، يصاب المرضى بفقدان كامل للسمع.

بالإضافة إلى ذلك ، يتطور مسار المرض إلى أعراض تشبه متلازمة مينيير (الدوخة المفاجئة الشديدة ، وطنين الأذن ، والغثيان والقيء ، وضعف التنسيق الحركي ، والسقوط) مع فقدان السمع التدريجي (عادة ثنائي) ، والذي يتم بسرعة كبيرة ، في غضون 1-3 أشهر ، يؤدي إلى الصمم. وتجدر الإشارة إلى أن الأعراض التي تشبه متلازمة مينيير تستمر حتى ظهور فقدان السمع ، ثم تختفي جزئيًا أو كليًا.

يمكن أن يصل الوقت بين ظهور أعراض العين والأذن إلى عامين.

2. شكل غير نمطي

بالإضافة إلى الشكل النموذجي لمتلازمة كوجان الموصوفة أعلاه ، هناك أيضًا الشكل غير النمطي ، والذي تظهر خلاله أعراض بصرية غير أعراض الشكل المعتاد (مثل التهاب المشيمية). من ناحية أخرى ، تترافق الأعراض البصرية - على غرار متلازمة كوجان النموذجية - مع أعراض تشبه متلازمة مينيير مع فقدان السمع التدريجي.

قد يكون العكس هو الحال أيضًا ، أي أن الأعراض البصرية النموذجية قد تصاحب أعراض الأذن الأخرى غير تلك المرتبطة بمتلازمة مينيير.

في متلازمة كوجان غير النمطية ، يكون الوقت بين ظهور أعراض الأذن والعين أكبر من عامين.

3. أعراض أخرى

بالإضافة إلى ذلك ، في كل من الشكل النموذجي وغير النمطي ، بنسبة 20-50 في المائة. قد يصاب المرضى ، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض ، بأعراض جهازية غير محددة ، مثل الحمى وآلام المفاصل والصداع والسعال وضيق التنفس أو نفث الدم.

المضاعفات القلبية هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين مرضى متلازمة كوجان.

بالإضافة إلى ذلك ، حوالي 10 بالمائة. يعاني المرضى من التهاب الأوعية الدموية المعمم الذي يمكن أن يؤدي إلى التهاب الأوعية التاجية للقلب أو الدماغ أو نزيف تحت العنكبوتية ، والذي يمكن أن يكون قاتلاً. قد يتطور المرض إلى أجهزة أخرى ، على سبيل المثال الجهاز الهضمي (عادة ما يتجلى بالإسهال أو نزيف المستقيم أو الميلينا أو آلام البطن) ، والعصبية (صداع ، شلل جزئي أو شلل ، فقدان القدرة على الكلام ، نوبات) والجلد والأغشية المخاطية ( الطفح الجلدي الحمامي أو الشروية مميزة) بل وتهاجم الجهاز العظمي المفصلي.

متلازمة كوجان - التشخيص

في حالة الاشتباه في متلازمة كوجان ، يتم إجراء اختبارات الدم ، ولكن يتم إجراء التشخيص النهائي على أساس ما سبق ذكره. الأعراض.

تجدر الإشارة إلى أن العديد من أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة فوغت كوياناجي هارادا ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية (مثل التهاب الشرايين العقدية ، ومتلازمة سوساك ، والورم الحبيبي فيجنر ، ومرض هورتون ، ومرض بهجت) ، وكذلك الساركويد ، التهاب الغضاريف ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، متلازمة سجوجرن والذئبة الحمامية الجهازية. لذلك يجب على الطبيب استبعاد هذه الأمراض.

متلازمة كوجان - العلاج

يتم إعطاء المريض مثبطات المناعة ، أو "قمع" ردود فعل الجهاز المناعي. والأكثر شيوعًا هي الكورتيزون. إذا لم يستجب المريض لها ، يتم إعطاء مثبطات المناعة الأخرى (مثل سيكلوفوسفاميد ، آزاثيوبرين). ستعمل مستحضرات الغلوبولين المناعي أيضًا مع متلازمة كوجان. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء نقل الدم بتبادل البلازما.

في علاج المرضى الذين تكون الستيرويدات القشرية السكرية وغيرها من الأدوية المثبطة للمناعة غير فعالة بالنسبة لهم ، ترتبط الآمال الكبيرة بالأدوية البيولوجية (حاصرات عامل نخر الورم). يُعتقد أن استخدامها في المرحلة الأولية من المرض يمكن أن يمنع تدمير جهاز السمع والتوازن ، وبالتالي - يمنع الصمم الكامل.

بالنسبة للصمم غير القابل للعلاج ، قد يكون استخدام غرسات القوقعة مفيدًا.

اقرأ أيضًا: أسباب متلازمة سجوجرن وأعراضها. إن علاج متلازمة أوشر الجافة مرض وراثي نادر. أعراض وعلاج أمراض متلازمة أوشر الناتجة عن المناعة الذاتية ، مثل أمراض المناعة الذاتية