متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) - الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) هي مجموعة من أمراض الأورام في الجهاز المكونة للدم. متلازمات خلل التنسج النقوي غير معروفة وهي أكثر شيوعًا من سرطان الدم. ما هي أسباب وأعراض متلازمات خلل التنسج النقوي؟ ما هو العلاج؟ يتم الرد على هذه الأسئلة وغيرها من قبل الأستاذ. Wiesław Jędrzejczak ، رئيس قسم أمراض الدم والأورام والأمراض الباطنية في جامعة وارسو الطبية ، والدكتور Krzysztof Mądry من جامعة وارسو الطبية.

متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) هي مجموعة من الأورام الخبيثة المكونة للدم تتميز بخلل التنسج (شذوذ بنيوي) وتضخم نخاع العظم (فرط تنسج) ، ومن المفارقات ، نقص نوع واحد أو أكثر من الخلايا في الدم المحيطي.

- MDS هو مرض يتم خلاله موازنة الإنتاج المفرط للخلايا السرطانية بسبب موتها المبكر والمفرط - يوضح البروفيسور. Wiesław Jędrzejczak.

تم تحديد متلازمات خلل التنسج النقوي فقط في السبعينيات. في السابق ، كان هناك حديث عن "حالات ما قبل سرطان الدم" - قال الأستاذ. Wiesław Jędrzejczak ، رئيس قسم أمراض الدم والأورام والأمراض الباطنية في جامعة وارسو الطبية ، في مؤتمر "أمراض الدم - متلازمات خلل التنسج النقوي". في بعض المرضى ، يصبح المرض سرطان الدم مع مرور الوقت.

تصيب متلازمات خلل التنسج النقوي بشكل رئيسي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. في بولندا ، يتم تشخيص حوالي 2000 شخص سنويًا. مرض. متوسط عمر مرضى MDS 70 سنة. ومع ذلك ، يمكن العثور عليها أيضًا عند الشباب. في الشباب ، على عكس كبار السن ، يتميز مسار المرض بمزيد من العدوانية مع فترة بقاء قصيرة ونسبة أعلى من التحول إلى سرطان الدم.

متلازمات خلل التنسج النقوي - الأسباب وعوامل الخطر

تنجم متلازمات خلل التنسج النقوي عن اضطراب وراثي - على سبيل المثال ، فقدان جزء من الكروموسوم أو كله ، أو نقل جزء من المادة الوراثية إلى كروموسوم آخر ، أو وجود كروموسوم زائد ، أو مزيج من هذه التغييرات.

تشمل عوامل خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي التعرض لملامسة منتجات وقاية النبات والأسمدة الصناعية والمعادن الثقيلة ودخان التبغ. يمكن أن تتطور متلازمات خلل التنسج النقوي أيضًا في المرضى الذين عولجوا سابقًا بالإشعاع المؤين (العلاج الإشعاعي) ومثبطات الخلايا (الأدوية المستخدمة في السرطان). هذا ينطبق بشكل خاص على عوامل الألكلة ومثبطات توبويزوميراز.

اقرأ أيضًا: زرع نخاع العظم: المؤشرات ، الدورة ، المضاعفات - المايلوما المتعددة (مرض كاهلر) - سرطان نخاع العظم سرطان الدم النخاعي المزمن: الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص

متلازمات خلل التنسج النقوي - الأعراض

يوضح الدكتور كرزيستوف ميدري من جامعة وارسو الطبية أن أعراض متلازمات خلل التنسج النقوي مرتبطة بما يلي:

1) فقر الدم ، أي نقص خلايا الدم الحمراء (يؤثر انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء على 80-90٪ من المرضى):

ضعف
تدهور تحمل التمرين
شحوب
اضطرابات التركيز
نعاس

ومع ذلك ، فهذه ليست أعراضًا نموذجية لمتلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي. قد تترافق مع نقص في الحديد وفيتامين ب 12 - كما يقول الدكتور وايز. بدوره ، الأستاذ. يضيف Jędrzejczak أن فقر الدم يمكن أن يكون بسبب فقدان الدم نتيجة لسرطان الجهاز الهضمي ، مثل سرطان المعدة أو القولون.

2) تقليل عدد الصفائح الدموية:

نمشات
كدمات بدون اصابات
السمات الأخرى لأهبة النزفية

3) تقليل عدد العدلات:

التهابات متكررة ومتكررة

متلازمات خلل التنسج النقوي - التشخيص

يمكن أن تساعد اختبارات الدم الروتينية (التي يجب إجراؤها مرة واحدة على الأقل في السنة) في تشخيص المرض. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، يتم تشخيص متلازمات خلل التنسج النقوي خطأ على أنها فقر الدم. يحدث لهذا السبب أن الشخص المصاب بمتلازمة خلل التنسج النقوي يتلقى مكملات الحديد أو فيتامين ب 12 لفترة طويلة. يتم التشخيص النهائي على أساس اختبار الوراثة الخلوية (فحص الكروموسوم).

متلازمات خلل التنسج النقوي - العلاج

الغالبية العظمى من المرضى غير مؤهلين لزراعة الخلايا المكونة للدم بسبب تقدمهم في السن والأمراض المصاحبة لهم ، كما يوضح الدكتور كرزيستوف ميدري. زرع نخاع العظم الذي يمثل عبئًا على الجسم لا يمكن تحقيقه إلا في الشباب الذين يكون كائنهم العضوي قويًا بدرجة كافية. ومع ذلك ، فإن خط "الشباب" لا يزال يتغير ويتم الآن إجراء عمليات زرع حتى في سن 60 عامًا. لسوء الحظ ، فإن الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا هم الذين يعانون من MDS. يتلقى هؤلاء الأشخاص علاجًا يهدف إلى إطالة العمر والتخفيف من أعراض المرض. يتم نقل مركزات خلايا الدم الحمراء ، ويتم إعطاء بعض المرضى إرثروبويتين لتحفيز إنتاج خلايا الدم هذه. ومع ذلك ، يمكن أن يسبب تراكم الحديد الزائد في الجسم مشاكل أيضًا. هذا هو السبب في استخدام الأدوية التي تمنع الحاجة إلى عمليات نقل خلايا الدم المتكررة وتطيل العمر.