الورم الحبيبي فيجنر هو مرض تكون أعراضه الأولى غير محددة وتشير إلى العديد من الأمراض ، مما يجعل التشخيص المبكر صعبًا. العلاج الذي يبدأ بعد فوات الأوان يشكل تهديدًا مباشرًا لحياة المريض. ما هي أسباب ورم حبيبي فيجنر؟ كيف تتعرف عليه؟ هل من الممكن علاجه؟
الورم الحبيبي فيجنر (الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية) هو مرض جوهره هو التهاب نخر حبيبي للأوعية الدموية (صغيرة ومتوسطة الحجم) ، وخاصة في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي والكلى. أثناء المرض ، يهاجم الجهاز المناعي جدار الأوعية الدموية المعينة ويتلفها ، مما يؤدي إلى التهاب يؤدي إلى تضيق الأوعية ، ونقص التروية ، واحتشاء أو نزيف في الأعضاء.
ينتمي الورم الحبيبي فيجنر إلى مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية (الأمراض الروماتيزمية). يصيب الورم الحبيبي فيجنر حوالي 5 من كل 100000 شخص ، مع تكرار مماثل عند الرجال والنساء.
الورم الحبيبي فيجنر: الأسباب
وأسباب ذلك غير معروفة. تشير بعض الدراسات ، لكنها لا تستنتج ، إلى أن الأجسام المضادة لـ cANCA يمكن أن تسبب الالتهاب ، مما قد يحفز الخلايا المناعية على الهجوم.
أمراض المناعة الذاتية - عندما يهاجمنا جهاز المناعة
اقرأ أيضًا: التهاب الكبد المناعي الذاتي (AZW): الأسباب والأعراض والعلاج متلازمة أيزنمينجر: أسباب وأعراض وعلاج أمراض الرئة الوعائية مرض كاواساكي لدى الأطفال والبالغين - الأسباب والأعراض والعلاجالورم الحبيبي فيجنر: كيف تتعرف على الأعراض؟
في البداية ، تظهر أعراض غير محددة ، مثل الإرهاق وحمى منخفضة الدرجة ونقص الشهية وفقدان الوزن وآلام العضلات والعظام. فقط مع تطور المرض تظهر المزيد من الأعراض المميزة. حوالي 90 بالمائة. تهيمن أعراض الجهاز التنفسي:
- سيلان الأنف المزمن أو التقييد الشديد لسفك الأنف ، والذي قد يكون مصحوبًا بحة في الصوت والتهاب الجيوب الأنفية وحتى التهاب الأذن الوسطى
- إفرازات غزيرة صديدي أو نزيف من الأنف ، وهو علامة على الأورام الحبيبية (الآفات التقرحية) في الأنف
- مع تقدم المرض ، يمكن أن تخترق الأورام الحبيبية حاجز الأنف وتؤدي إلى تدمير غضروف جسر الأنف و "انهياره" (ما يسمى أنف السرج)
عندما تنتشر الأورام الحبيبية إلى الشعب الهوائية العلوية والسفلية ، يكون هناك ضيق في التنفس وسعال وألم في الصدر وأحيانًا نفث الدم. تظهر التغييرات في الكلى في وقت متأخر جدًا ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما تكون بدون أعراض تمامًا وفحص البول الدقيق فقط يسمح بتصورها.
يمكن أن تؤثر العملية الالتهابية أيضًا على الجهاز العصبي والعينين والأذنين والجلد والعضلات والمفاصل والجهاز الهضمي ، وفي حالات نادرة القلب ، مع أعراض مثل:
- عيون - في 40 في المئة يعاني المرضى من تغيرات في العين ، مثل التهاب الصلبة ، والتهاب episcleritis ، والتهاب الملتحمة ، والقناة العنبية أو الدمعية ، وفي كثير من الأحيان - جحوظ
- الجلد - طفح جلدي ، كتل واضحة تحت الجلد ، نزيف تحت الجلد
- الجهاز العضلي الهيكلي - التهاب المفاصل المتكرر
- الجهاز الهضمي - ألم في البطن ، إسهال (قد يكون دموي)
- الجهاز العصبي - الاضطرابات الحسية وحتى السكتة الدماغية
- تجويف الفم - التهاب اللثة المتكرر ، تقرح غير مؤلم في الغالب على الغشاء المخاطي
يختلف مسار المرض من مريض لآخر ويعتمد على نوع وحجم الأوعية المصابة ونشاط العملية الالتهابية. في بعض الحالات يكون خفيفًا وبطيئًا ، وفي حالات أخرى يمكن أن يتطور بسرعة كبيرة ويؤدي إلى حالة مهددة للحياة.
مهمنزيف الأنف المتكرر ، الإسهال الدموي ، فقدان السمع ، تقرحات الفم غير المؤلمة ، الآفات الجلدية ، نفث الدم أو البيلة الدموية هي الأعراض التي تحدث في سياق العشرات أو حتى مئات الأمراض. لذلك ، لا يتعين عليهم دائمًا الإشارة إلى الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، خاصةً لأنه نادراً ما يتم تشخيصه. ومع ذلك ، فهذه أعراض مقلقة ، مما يعني أنه إذا حدثت ، فاستشر الطبيب في أسرع وقت ممكن.
ورم حبيبي فيجنر: تشخيص
من أجل تحديد الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، عادة ما يتم إجراء اختبار الدم لتحديد علامات الالتهاب (ESR أو CRP) ووجود الأجسام المضادة (cANCA + الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات). يتم أيضًا إجراء اختبارات البول (يشير وجود البروتين في البول إلى تلف الكلى) ويتم إجراء الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب للصدر لتصور أي تغييرات في الجهاز التنفسي.
الورم الحبيبي فيجنر: العلاج
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض عضال. تركز أنشطة الأطباء بشكل أساسي على إعادتها إلى حالة الهدوء. لهذا الغرض ، يتم استخدام الأدوية من مجموعة الجلوكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد - العوامل التي تضعف الجهاز المناعي للمريض بشدة.
من العلامات المحددة لهذا المرض وجود الأجسام المضادة لـ c-ANCA.
في الحالات الشديدة من المرض - عندما لا يؤدي العلاج القياسي إلى نتائج ، ويعاني المريض من تلف شديد في الكلى ومستويات عالية من الأجسام المضادة لـ cANCA - يمكن استخدام فصادة البلازما. إنها طريقة لتنظيف (تصفية) بعض جزيئات الدم ، بما في ذلك الأجسام المضادة لـ cANCA. لسوء الحظ ، هذا الإجراء مكلف وله تأثير مؤقت فقط. مع مرور الوقت ، تتراكم مستويات الأجسام المضادة ويعود المرض. غسيل الكلى مطلوب في حالة تلف الكلى وفشلها بشدة.
يحتاج الأشخاص المصابون بضيق حنجري بسبب تندب أو نزيف في الرئتين أو الجهاز الهضمي إلى الجراحة.
الورم الحبيبي فيجنر: التكهن
يعتمد التشخيص على وقت تشخيص المرض والأعضاء المصابة وطرق العلاج. إذا لم يتم علاجه ، فإنه يتم إعطاؤه حوالي نصف عام من لحظة التشخيص. من بين المرضى الذين عولجوا في 87٪ لوحظ أن المرضى يعيشون من 6 أشهر إلى 24 عامًا.
عن المؤلف
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
