ورم الغدد اللمفاوية مسامي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج

تنتمي الأورام اللمفاوية الجريبية إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية منخفضة الدرجة. عادة لا تظهر أي أعراض لفترة طويلة. ما الذي قد يشير إلى تطور ورم الغدد الليمفاوية الجريبي؟ كيف يتم التشخيص وكيف يتم العلاج؟ ما هو التكهن؟

جدول المحتويات

1. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: حدوث
2. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التسبب
3. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: الأعراض
4. الأورام اللمفاوية الجريبية: التشخيص والتشخيص
5. ورم الغدد اللمفاوية الجريبي: المرحلة
6. الفهرس النذير الدولي من مسامي الأورام اللمفاوية
7. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التمايز
8. ورم الغدد اللمفاوية المسامي: العلاج وآثاره الجانبية
9. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: تكرار
10. ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التكهن

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي (FL) هو ورم جيد التمايز ينتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ، والمعروفة باسم الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.

لا تزال عوامل الخطر للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية الجريبي غير معروفة.

وهو مشتق من الخلايا الليمفاوية البائية ، وهي أحد مكونات الجهاز اللمفاوي ، وتشكل مراكز التكاثر اللمفاوي.

تؤدي الانقسامات العديدة غير المنضبطة للخلايا الورمية في الغدد الليمفاوية إلى تكوين الأورام ، والتي غالبًا ما يكون تحديدها من قبل المريض هو أول أعراض المرض وسبب الذهاب إلى الطبيب العام.

تم العثور على الأنسجة الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم ، لذلك لا يوجد موقع نموذجي للورم الليمفاوي الجريبي ، ولكن أكثر شيوعًا في العقد الليمفاوية للرقبة والإبطين والفخذ.

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي هو ورم منخفض الدرجة ، وعادة ما يتميز بطيء النمو والتشخيص الجيد ، وقد تم الإبلاغ عن حالات مغفرة تلقائية للمرض في الأدبيات.

السمة المميزة لهذا الورم هي مساره الطويل بدون أعراض. لهذا السبب ، في معظم الحالات يكون المرض معممًا عند التشخيص ، وتحدث إصابة نخاع العظم في حوالي 60٪ من المرضى.

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: حدوث

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي هو سرطان يمثل حوالي 20 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية وحوالي 70 ٪ من الأورام اللمفاوية الحميدة مع ديناميكيات نمو منخفضة وتطور بطيء (ما يسمى الأورام اللمفاوية البطيئة).

من حيث الانتشار ، هو ثاني أكثر الأورام اللمفاوية الموصوفة في أوروبا ، بعد سرطان الغدد الليمفاوية B- الخلية الكبيرة المنتشرة (DLBCL).

يتم تشخيصه في النساء أكثر بقليل من الرجال. يحدث دائمًا عند البالغين ، وغالبًا ما يتم ملاحظته في منتصف العمر وكبار السن ، ويبلغ متوسط ​​العمر 55-60 عامًا.

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التسبب

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي هو سرطان الخلايا الليمفاوية البائية المتغيرة الموجودة في مراكز تكاثر الغدد الليمفاوية.

في معظم المرضى ، يكون التغيير الوراثي الخلوي ، أو بشكل أكثر دقة الانتقال t (14 ، 18) ، مسؤولاً عن تطور المرض ، ونتيجة لذلك تم نقل جزء من الكروموسوم 18 إلى الكروموسوم 14.

نتيجة لذلك ، يتم إنتاج كمية زائدة من البروتين المضاد للاستماتة BCL2 ، مما يؤدي إلى تثبيط موت الخلايا الفسيولوجي المبرمج ونموها المرضي غير المنضبط.

وتجدر الإشارة إلى أن الإزاحة (14 ، 18) قد تحدث لدى بعض الأشخاص من الناحية الفسيولوجية ، ومجرد اكتشافها لا يشكل أساسًا لتشخيص ورم الغدد اللمفاوية الجريبي أو إدخال علاج متخصص

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: الأعراض

تشمل الأعراض الشائعة في سرطان الغدد الليمفاوية ما يلي:

• تضخم العقد اللمفية

تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبط هو أكثر أعراض سرطان الجهاز الليمفاوي شيوعًا. يبلغ قطر العقد المتضخمة أكثر من 2 سم ويشعر بها المريض كعقيدات تحت الجلد غير مؤلمة أو حزم عقيدات لا يكون الجلد فوقها محمرًا أو ملتهبًا ، ولا توجد نواسير.

الغدد الليمفاوية تنزلق على الجلد.

يتغير الوضع عندما تتضخم الغدد الليمفاوية العميقة ، والتي لا يمكن فحصها من خلال طبقات الجلد.

يمكن أن تضغط على الأعضاء الأخرى وتسبب السعال وضيق التنفس وآلام البطن وآلام الظهر أو ألم الصدر وحتى صعوبة التنفس.

قد تشمل عملية الأورام أيضًا أعضاء أخرى في الجهاز اللمفاوي ، مثل الطحال واللوزتين ، ونادرًا ما تشمل الأعضاء اللمفاوية الزائدة ، مثل الجهاز الهضمي أو الجلد.

• التعرق الليلي الغارق
• حمى بدون سبب واضح فوق 38 درجة مئوية لمدة أسبوعين على الأقل
• فقدان الوزن غير المتعمد لأكثر من 10٪ في مدة لا تزيد عن 6 أشهر
• إعياء
• قلة الشهية
• فقر دم
• الالتهابات ونزلات البرد المتكررة والالتهابات التي يصعب علاجها وتكرارها
• نزيف ، كدمات ، تغيرات الجلد بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ؛ يتكرر نزيف اللثة ونزيف الأنف ، بالإضافة إلى زيادة الاستعداد للكدمات
• تضخم الطحال أو تضخم الطحال

الأورام اللمفاوية الجريبية: التشخيص والتشخيص

قد يحث الطبيب العلامات والأعراض التي أبلغ عنها المريض للاشتباه في ورم الغدد اللمفاوية الجريبي.

من أجل تشخيص المرض ، من الضروري إجراء فحوصات التصوير والمختبرات المتخصصة ، ولكن لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا على أساس الفحص النسيجي المرضي والكيميائي المناعي للعقدة الليمفاوية.

يتم جمع العقدة الليمفاوية بأكملها لفحصها في المستشفى ، تحت التخدير الموضعي أو العام ، ثم يتم نقلها إلى المختبر وتقييمها من قبل أخصائي علم الأمراض تحت المجهر.

يجب أن نتذكر أنه لا ينبغي إجراء التشخيص على أساس صورة BAC (خزعة بالإبرة الدقيقة) للعقدة الليمفاوية حيث لا يمكن استخدامها لتقييم بنية أنسجة الورم.

لا يُسمح به إلا في حالات استثنائية ، عندما تكون الآفات في مكان غير معتاد ولا يمكن جمعها بالكامل للفحص.

بالإضافة إلى ذلك ، ينبغي إجراء الاختبارات الوراثية الخلوية ، واختبارات التنميط المناعي ، وكذلك التهجين الفلوري في الموقع (FISH) لتقييم ما إذا كان هناك انتقال نموذجي (14 ، 18).

بناءً على نوع وعدد الخلايا التي تتكون منها العقدة الليمفاوية ، يقوم الطبيب بتشخيص ورم الغدد الليمفاوية الجريبي ويصنفها وفقًا لمرحلة التشريح المرضي: 1 ، 2 ، 3 أ أو 3 ب.

في حالة كل مريض مصاب بالمرض ، يجب القيام بما يلي:

• تصوير النخاع وخزعة نخاع العظم لتأكيد أو استبعاد انتشار الورم إلى نخاع العظم
• تعداد الدم المحيطي مع مسحة
• الاختبارات البيوكيميائية لوظائف الكبد والكلى
• اختبارات نشاط اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH)
• تركيزات بيتا 2-ميكروغلوبولين ، بروتينوجرام

والعديد من الاختبارات المعملية والتصويرية الأخرى. فقط بعد التشخيص الكامل وتحديد الحالة الصحية للمريض يمكن بدء العلاج المتخصص.

ورم الغدد اللمفاوية الجريبي: المرحلة

بعد الفحص النسيجي المرضي للعقدة الليمفاوية وتشخيص سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي ، يجب على الطبيب تحديد مرحلة المرض الورمي (التدريج). من الضروري وضع خطة العلاج الإضافية للمريض.

النظام الذي يسمح للطبيب بتقييم درجة انتشار ورم الغدد اللمفاوية الجرابي هو التصنيف الدولي حسب آن أربور.

نقوم بتقييم عدد المجموعات المشغولة من الغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى للجهاز الليمفاوي ، وعلاقتها بالحجاب الحاجز ، ومشاركة نخاع العظام ، وكذلك مشاركة الأعضاء البعيدة.

من العوامل الإضافية التي تؤخذ في الاعتبار عند تحديد شدة المرض وجود أعراض عامة للمرض ، مثل التعرق الليلي ، والحمى فوق 38 درجة مئوية دون سبب واضح لأكثر من أسبوعين ، وفقدان الوزن بنسبة 10٪ في مدة لا تزيد عن 6 أشهر.

عندما يحدد الطبيب وجود الأعراض المذكورة أعلاه ، يقوم بإضافة الحرف "B" إلى الأرقام الرومانية I إلى IV واصفاً شدة المرض ، وفي حالة عدم وجود أعراض عامة ، يضيف الحرف "A".

يشير الحرف "E" في تصنيف آن أربور إلى ورم الغدد الليمفاوية الجريبي الذي له موقع خارج العقد ، أي أنه يشغل عضوًا أو أنسجة أخرى غير العقد الليمفاوية (خارج العقد).

يضاف الحرف "S" عندما يشارك الطحال في عملية الأورام.

الفهرس النذير الدولي من مسامي الأورام اللمفاوية

يستخدم مؤشر الإنذار الدولي المسامي الخاص بسرطان الغدد الليمفاوية (FLIPI) لتقييم تشخيص المرضى الذين يعانون من ورم الغدد الليمفاوية الجرابي.

على أساس المعايير الخمسة التالية ، من الممكن تحديد مخاطر تطور المرض بعد نهاية العلاج وتعديل عدد زيارات المتابعة للطبيب المعالج.

FLIPI 1 ← التشخيص العام للبقاء

• أخذ أكثر من 4 مواقع عقدية
• عمر المريض فوق 60 سنة
• زيادة نشاط اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH)
• مرض المرحلة الثالثة أو الرابعة حسب آن أربور
• تركيز الهيموجلوبين أقل من 12 جم / ديسيلتر

FLIPI 2 → تشخيص البقاء على قيد الحياة بدون تقدم

• العقد الليمفاوية التي يزيد حجمها عن 6 سم
• تورط نخاع العظام
• عمر المريض فوق 60 سنة
• beta2-microglobulin أعلى من الحد الأعلى الطبيعي
• تركيز الهيموجلوبين أقل من 12 جم / ديسيلتر

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التمايز

يجب التمييز بين الأورام اللمفاوية الجريبية والأمراض الورمية الأخرى للجهاز الليمفاوي ، وخاصة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية الأخرى من الخلايا اللمفاوية البائية الصغيرة ، ويجب الانتباه بشكل خاص إلى:

• ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL)
• سرطان الغدد الليمفاوية لخلية الوشاح (MCL)
• سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية للخلايا البائية الطحالية (SMZL)
• سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية (LPL)

قبل إجراء التشخيص النهائي ، يجب استبعاد الأمراض التكاثرية المذكورة أعلاه لأنها تتميز بأعراض إكلينيكية مماثلة.

لا ينبغي تشخيص ورم الغدد الليمفاوية الجرابي دون فحص الأنسجة المريضة والكيمياء المناعية.

ورم الغدد اللمفاوية المسامي: العلاج وآثاره الجانبية

يجب أن يكون علاج سرطان الغدد الليمفاوية الجرابي مناسبًا لكل مريض على حدة ، اعتمادًا على التصنيف المرضي للورم الليمفاوي ، والمرحلة السريرية للمرض ، وعمر المريض ، وحالته الصحية ووجود الأمراض المصاحبة.

عادة ما يتم ذلك في مراكز متخصصة ، حيث يختار الأطباء المتخصصون المرضى الذين لديهم نظم علاج مناسبة.

الأهداف الرئيسية للعلاج هي:

• تثبيط نمو خلايا سرطانية جديدة
• تدمير الخلايا السرطانية
• علاج أعراض المرض
• تحسين نوعية حياة المريض

طرق علاج مسامي الأورام اللمفاوية

• الملاحظة

غالبًا ما تتم مراقبة المريض الذي تم تشخيص إصابته بورم منخفض الكتلة ، ولكن لا تظهر عليه أعراض مثل الألم أو الحمى أو فقدان الوزن أو التعرق ليلًا ، عن كثب دون أي علاج.

يخضع المرضى لرعاية الأطباء المستمرة ، ولا يبدأ العلاج المتخصص إلا بعد ظهور الأعراض الأولى للمرض أو تطورها. قد تستغرق عملية مراقبة المريض بأكملها ما يصل إلى 10 سنوات.

كانت هناك حالات (5-25٪ من المرضى) من الارتداد التلقائي للورم الليمفاوي الجريبي مع انخفاض المرحلة وعبء الورم المنخفض.

تشمل الآثار الجانبية لطريقة العلاج هذه زيادة ضغط المريض المرتبط بقلة تناول الأدوية وموقف الانتظار.

من المهم جدًا أن يتحدث الطبيب مع المريض ، حيث يتوفر للمريض الوقت والفرصة لطرح أي أسئلة تزعجه عن المرض والعلاج.

• العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي هو طريقة علاج تستخدم الإشعاع لقمع نمو الخلايا السرطانية وتدميرها.

في علاج ورم الغدد الليمفاوية الجرابي ، فإن العلاج الأكثر شيوعًا هو العلاج الإشعاعي الجذري للمناطق المصابة في الأصل.

إنها تقنية يتم فيها إنشاء شعاع من الإشعاع بواسطة جهاز خاص يوضع على مسافة معينة من الأنسجة ويوجه إلى منطقة الجسم التي يوجد بها الورم.

تسمح الأجهزة الحديثة بالتوجيه الدقيق لحزمة الأشعة إلى المنطقة المصابة ، مما يسمح بحماية الأنسجة المجاورة السليمة.

تشمل الآثار الجانبية لهذا العلاج الأعراض المتعلقة بإشعاع الأعضاء المتأثرة بعملية تكاثرية أو المجاورة لها ، والتي لا يمكن حمايتها من الإشعاع.

يمكن أن يصبح الجلد جافًا ورخوًا وأكثر تصبغًا ، وغالبًا ما يظهر توسع الشعيرات ، أي العناكب الوعائية ، على سطحه.

تشمل المضاعفات النادرة جدًا في العلاج تطور ورم ثانوي في الأنسجة المشععة. يجب أن يؤخذ هذا في الاعتبار عند اتخاذ قرار بشأن طريقة العلاج هذه.

• العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو طريقة علاج تتكون من إعطاء الأدوية المتخصصة للمرضى ، ما يسمى التثبيط الخلوي ، مصمم لتدمير ومنع النمو ومنع انقسام الخلايا السرطانية.

تُعطى الأدوية عن طريق الوريد أو عن طريق الفم أو داخل القراب عندما ينتشر الورم إلى الجهاز العصبي المركزي ويكون إعطاء العلاج الكيميائي في السائل الدماغي النخاعي مطلوبًا.

يقرر الطبيب المختص مسار العلاج الكيميائي ونوعه وجدوله الزمني.

العلاج بالعقاقير المتعددة هو نظام علاجي يتم فيه استخدام العديد من عوامل العلاج الكيميائي في وقت واحد.

تشمل الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي فقر الدم ، والشعور بالضيق ، والصداع ، والغثيان والقيء ، والحمى ، وأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا ، وتقرحات الفم والحلق ، وضعف أو تساقط الشعر بشكل مؤقت ، وتغيرات الجلد ، والإسهال ، والإمساك ، ومشاكل الدورة الشهرية ، ومشاكل مثل مع التبول وحتى تغير لونه.

يعتمد حدوث الآثار الجانبية وشدتها بشكل فردي على الكائن الحي لكل مريض ، والعلاج المستخدم ، ونظام العلاج ، ومجموعة الأدوية. تظهر الآثار الجانبية في كثير من الأحيان مع العلاج متعدد الأدوية أكثر من العلاج الأحادي.

• المخططات الرئيسية لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية

يتم تحديد نظم العلاج باستخدام العديد من عوامل العلاج الكيميائي اعتمادًا على التقدم السريري للورم وفقًا لتصنيف آن أربور ومؤشر الإنذار FLIPI.

يتكون العلاج عادة من 2-4 أو 6-8 دورات من العلاج الكيميائي تدار كل 3-4 أسابيع.

• CVP (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، بريدنيزون)
• R-CVP (ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، بريدنيزون)
• CHVP (سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، فينكريستين ، بريدنيزون)
• R-CVP (ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، فينكريستين ، بريدنيزون)

• العلاج المناعي

العلاج المناعي الإشعاعي ، أي العلاج بجسم مضاد أحادي النسيلة ترتبط به مادة مشعة.

إنه دواء متخصص ، بعد التعرف على المستضدات الموجودة على الخلايا السرطانية ، يطلق مادة مشعة وبالتالي يدمر الخلايا السرطانية.

الأجسام المضادة المستخدمة في علاج ورم الغدد الليمفاوية الجريبي هي ريتوكسيماب ، وكذلك الأجسام المضادة التي تحمل علامات إشعاعية مثل 90Y-ibritumomab tiuxetan و sodium iodide-131 tositumomab.

• جراحة

نادرًا ما تغطي أورام الجهاز اللمفاوي منطقة واحدة من الجسم ، لذلك يحدث العلاج الجراحي في حالات استثنائية ، فهي ليست طريقة نموذجية لعلاج الأورام اللمفاوية ، بل الأورام الصلبة.

• زرع الخلايا الجذعية

زرع الخلايا الجذعية هو طريقة علاجية لها العديد من الآثار الجانبية ، وبالتالي لا يتم استخدامها بشكل روتيني. وهي تتكون من جمع الخلايا الجذعية الخاصة بالمريض (طعم ذاتي ، طعم ذاتي) أو من متبرع تم اختياره خصيصًا (طعم خيفي ، زرع خيفي) وزرعها مرة أخرى بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي بجرعة عالية ، والذي يهدف إلى تدمير الخلايا السرطانية. يتم إدخال الخلايا الجذعية إلى جسم المريض عن طريق التسريب الوريدي.

• المراقبة بعد العلاج

يجب على المريض الذي خضع لعلاج ورم الغدد الليمفاوية الجريبي البقاء على اتصال دائم مع طبيب أمراض الدم المعالج وتقديم تقرير إلى زيارات المتابعة المجدولة.

يجب إجراء التاريخ الطبي للمريض والفحص البدني وكذلك الفحوصات المخبرية كل 3-6 أشهر بعد الانتهاء من العلاج ، ثم كل عام ، أو أكثر ، إذا رأى الطبيب المعالج ذلك ضروريًا.

لا ينبغي إجراء اختبارات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب ، في كل زيارة طبية بسبب الجرعات العالية من الأشعة السينية الضارة.

يكفي أن يتم طلبها كل 6 أشهر لأول سنتين ، ثم مرة واحدة في السنة.

تسمح الفحوصات الطبية المتكررة والتشخيص الشامل للمرضى بالكشف المبكر عن تكرار المرض وإعادة بدء العلاج.

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: تكرار

مرض الانتكاس يعني عودة الخلايا السرطانية إلى جسمك.

لتحديد ما إذا كان سرطان الغدد الليمفاوية الجرابي قد أصبح عدوانيًا ، يجب استعادة العقدة الليمفاوية للفحص التشريحي المرضي.

يعتمد نظام العلاج للمريض المصاب بمرض ورم متكرر إلى حد كبير على حالته الصحية وفعالية طرق العلاج السابقة.

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا لمرض الانتكاس العلاج الكيميائي المناعي والعلاج الأحادي ريتوكسيماب والعلاج الكيميائي بجرعات عالية مع زرع الخلايا الجذعية للمريض.

من المهم أن تتذكر إجراء فحوصات التصوير أثناء العلاج وتقييم الاستجابة للعلاج باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني هو تقنية تصوير متخصصة تستخدم الإشعاع الناتج في أنسجة المريض المصاب بأمراض مريضة ، بعد إعطاء أدوية مشعة في الوريد مسبقًا.

الأكثر شيوعًا هو 18F fluorodeoxyglucose (FDG) ، والذي يحتوي على نظير الفلور المشع.

نظرًا لحقيقة أن عملية التمثيل الغذائي للجلوكوز المسمى في الأنسجة الورمية مماثلة لتلك الموجودة في الجلوكوز الطبيعي وهي أكثر كثافة بكثير من تلك الموجودة في الأنسجة السليمة ، فمن الممكن تحديد المناطق في جسم المريض التي تحدث فيها عملية الأورام.

ورم الغدد اللمفاوية مسامي: التكهن

الأورام اللمفاوية الجريبية هي ورم ليمفاوي بطيء التقدم ، ومنخفض الدرجة ، وعادة ما يكون مع تشخيص جيد.

السمة المميزة لها هي سنوات عديدة بالطبع ، قد يعيش المريض حوالي 10 سنوات دون علاج ، عندما لا يسبب سرطان الغدد الليمفاوية أي أعراض ويتم تشخيصه في مرحلة مبكرة من التقدم السريري.

في 15 ٪ من المرضى ، يحدث تطور المرض بسرعة كبيرة ، فقط حوالي عامين يمرون من تشخيص السرطان حتى الموت.

يتم استخدام المنبه الدولي للورم الغدد الليمفاوية الجريبي FLIPI1 و FLIPI2 لتقييم تشخيص المرضى المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية الجريبي ، والذي تمت مناقشته بمزيد من التفصيل أعلاه.