مرض بهجت (Adamantiades-Behçet) هو مرض وعائي جهازي نادر يصيب عشرات الأشخاص فقط في بلدنا. يبدأ بقرح الفم الحميدة وقد يؤدي إلى إصابة الجهاز العصبي المركزي. ما الأعراض الأخرى لمرض بهجت؟ هل يمكن علاجه؟
مرض بهجت هو التهاب الأوعية الدموية الجهازي مع تغيرات مميزة متكررة في الجلد والغشاء المخاطي. سمي المرض على اسم طبيب الجلدية التركي خلوصي بهجت ، الذي وجد أعراض المرض في أحد مرضاه. في عام 1936 وصف أعراضه ككيان مرضي جديد في محفوظات الأمراض الجلدية والأمراض العامة. في عام 1947 ، تم اعتماد الاسم رسميًا في المؤتمر الدولي للأمراض الجلدية في جنيف.
تعتمد الإصابة بمرض بهجت على المنطقة الجغرافية. لوحظ أعلى معدل في البلدان الواقعة على طول ما يسمى طريق الحرير ، أي طريق التجارة المعروف منذ العصور القديمة ، والذي يتم من خلاله نقل الحرير ومنتجات أخرى من الصين واليابان إلى أوروبا. تظهر الأعراض الأولى عادة في العقد 3-4 من العمر. غالبية المرضى من اليابان وكوريا وألمانيا من النساء ، بينما في دول الشرق الأوسط يسود الرجال. إنه مرض نادر في بولندا ، حتى الآن تم وصف اثنتي عشرة حالة فقط أو نحو ذلك ، والإصابة متشابهة في كلا الجنسين. قد يكون العدد الفعلي للمرضى أكبر ، لأنه بسبب صعوبات التشخيص ، يتم تشخيص الأشكال النموذجية والكاملة للمرض فقط.
مرض بهجت: الأسباب
لا تزال أسباب المرض غير واضحة. هناك العديد من الحجج للخلفية الجينية للمرض. يحدث في مناطق محددة وفي مجموعات سكانية محددة. نظرًا للخطورة الكبيرة للمرض في مجتمع تجارة الحرير التركي ، فقد تم الافتراض بأن مستضدات التوافق النسيجي HLA-B * 5101 و HLA-B * 5108 تؤهب للإصابة بالمتلازمة.
كما لوحظت تغيرات في جهاز المناعة لدى المرضى: زيادة إنتاج السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، والمركبات المناعية المنتشرة ، والأجسام المضادة ضد الخلايا المخاطية أو الأجسام المضادة ضد الخلايا البطانية. ومع ذلك ، ليس من الواضح ما إذا كانت سببًا أم عرضًا ثانويًا للمرض.
لم يتم تأكيد دور العوامل المعدية في بدء مرض بهجت ، ولكن هناك أصوات Streptococcus sanguis and oralis, خميرة الخميرة ونوع فيروس الهربس يمكن أن يسببه.
اقرأ أيضًا: الأورام الوعائية - الأسباب والأعراض والعلاج متلازمة كسارة البندق: الأسباب والأعراض والعلاج مرض كاواساكي لدى الأطفال والبالغين - الأسباب والأعراض والعلاجمرض بهجت: الأعراض
- تقرحات الفم (97-99٪).
عادةً ما يكون ظهور تقرحات الفم المؤلمة هو أول أعراض المرض. الطبيعة المتكررة للآفات مميزة - أكثر من 3 في السنة - تلتئم تلقائيًا لمدة تصل إلى 3 أسابيع دون ترك ندبات
- القرحة التناسلية (85٪)
في الرجال ، توجد في كيس الصفن ، عند النساء على الشفرين ، ولكن أيضًا في المهبل وعنق الرحم. إنها عميقة ومؤلمة للغاية ويصعب علاجها. غالبًا ما تتكرر وتترك ندوبًا ، على عكس آفات الفم.
- آفات الجلد البقعية الحطاطية الشبيهة بحب الشباب (85٪)
لوحظ عند الرجال ، وهي تؤثر بشكل رئيسي على الرقبة.
- عقدة حمامية (50٪).
يتعلق الأمر بالنساء. يظهر على الأطراف السفلية ويشفى مخلفا اللون.
- أعراض النمط
وهي عبارة عن فرط حساسية للجلد يسببها حتى أدنى ضرر. يعد نمط الأنماط أحد معايير تشخيص مرض بهجت. يمكن أن يحدث بسبب ثقب الإبرة أو الحقن داخل الأدمة لمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. في غضون 24 ساعة ، يتطور التصلب الحمامي مع التراكم اللاحق للإفرازات القيحية المعقمة في وسط الآفة. في الشرق الأوسط ، يمكن اعتبار هذا العرض مرضيًا لمرض بهجت.
- أعراض بصرية (50٪)
يشكو المرضى من الرؤية المزدوجة ، رهاب الضوء ، الاحمرار ، الألم. هناك التهاب القزحية والتهاب الشبكية. قد تؤدي أمراض العين غير المعالجة إلى تطور الجلوكوما أو إعتام عدسة العين أو العمى في المستقبل.
- التهاب المفاصل (40٪)
قد يتأثر مفصل أو أكثر بالمرض. عادة ما يتم مهاجمة المفاصل الكبيرة ، ونادراً ما تكون صغيرة ، وتقريباً المفاصل العجزية الحرقفية يمكن أن يكون الالتهاب حادًا أو تحت الحاد. يعاني المرضى من تورم وألم في المفاصل مما يجعل الحركة صعبة. تستمر الأعراض لمدة تصل إلى ثلاثة أسابيع ثم تختفي تلقائيًا. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، هناك تغييرات مدمرة في المفاصل.
- التهاب في العضلات
تم الإبلاغ عن التهاب العضل المعمم فقط في حالات معزولة. يصاب البعض بالتهاب موضعي.
- تخثر وريدي (24٪)
يحدث في الحالات المتفاقمة للمرض.
- التغييرات في الأوعية
المرض جهازي ويمكن أن يصيب أي وعاء: صغير ومتوسط وكبير. تعتمد الأعراض السريرية على مكان وشدة العملية الالتهابية. تضيق الشرايين وتمدد الأوعية الدموية ، بينما تصاب الأوردة بالتجلط والدوالي.
- إصابة القلب (7-30٪)
قد تحدث اضطرابات في التوصيل والتهاب التامور وكذلك التهاب الأوعية التاجية وأعراض مرض نقص تروية القلب
- تغييرات في الجهاز الهضمي
عادة ما يصيب الأمعاء الغليظة. تظهر القرح التي يمكن أن تسبب انثقابًا والتهاب الصفاق.
- مشاركة الجهاز العصبي المركزي (5٪)
يظهر على أبعد تقدير ، حتى بعد عدة سنوات من ظهور القلاع في الفم. يشار إليه بمصطلح "نيورو بهجت". تشمل الأعراض الصداع والحمى والارتباك واضطرابات التوازن والسكتات الدماغية. بالمقارنة مع السكان الأصحاء ، هم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب السحايا العقيم.
- إصابة الكلى (3٪)
نادرة مقارنة بأعراض أخرى.
مرض بهجت: التشخيص
يعتمد تشخيص المرض على الصورة السريرية ، حيث لا توجد اختبارات معملية محددة أو صورة نسيجية. قد يظهر ما يلي: فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء ، تسارع ESR ، زيادة تركيز البروتين التفاعلي C ، الغلوبولين المناعي (بشكل رئيسي IgA ومكونات النظام التكميلي) ، اضطرابات في نظام التخثر مما يهيئ للتخثر. ومع ذلك ، لا توجد أجسام مضادة للنواة وعامل روماتويدي.
في عام 1990 ، طورت مجموعة من الخبراء - مجموعة الدراسة الدولية لمرض بهجت - معايير تشخيص مرض بهجت:
1) المعيار الرئيسي: تقرحات الفم - صغيرة أو كبيرة أو تشبه الهربس ، وجدت على الأقل 3 مرات في 12 شهرًا
2) معايير إضافية:
- تغييرات في جهاز الرؤية: التهاب القزحية الأمامي أو الخلفي ، التهاب الأوعية الدموية في شبكية العين
- اختبار الحساسية الإيجابي (أعراض نمطية) - يُقرأ بعد 24-48 ساعة
- القرحة التناسلية المتكررة
- erythema nodosum ، آفات حطاطية أو شبيهة بالتهاب الجريبات ، عقيدات حب الشباب عند البالغين غير المعالجة بالكورتيكوستيرويدات.
يتطلب تشخيص مرض بهجت استيفاء المعيار (الرئيسي) ومعيارين إضافيين على الأقل بعد استبعاد الأسباب الأخرى.
يجب التفريق بين مرض بهجت:
- متلازمة رايتر
- اعتلال المفاصل المصلي
- الساركويد
- أشكال التهاب الأوعية الدموية الجهازية
مرض بهجت: العلاج
بسبب المسببات غير الواضحة للمرض ، فإن العلاج السببي غير ممكن. يبقى فقط لتخفيف أعراض المرض. يعتمد العلاج المستخدم على تقدم المرض ومشاركة الأعضاء.
الأدوية المستخدمة في العلاج: الكورتيكوستيرويدات ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، الآزاثيوبرين ، السيكلوسبورين ، السلفاسالازين ، الكولشيسين ، الأدوية المضادة للصفيحات ، مضادات التخثر ، سيكلوفوسفاميد ، الدابسون.
في الحالات التي تقتصر على الجلد ، يكون التطبيق الموضعي للأدوية - الكورتيكوستيرويدات والمضادات الحيوية كافياً. في الحالات الأكثر شدة ، يتم استخدام أدوية أقوى (مثبطات الخلايا ، مثبطات المناعة).
مرض بهجت: التكهن
المرض له فترات من التفاقم والمغفرة. في الحالات التي لا يكون فيها الجهاز العصبي المركزي والرئتين متورطين ، يكون التشخيص جيدًا. أكثر أسباب الوفاة شيوعًا هي المضاعفات العصبية ، وتمزق تمدد الأوعية الدموية ، وتجلط الأطراف السفلية.
