داء السكري البني (البني) أو داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي

مرض السكري البني ، أو داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي ، هو مرض استقلابي خطير. يمكن أن يؤدي مرض السكري البني إلى لِعلاج اعتلال عضلة القلب والتليف الكبدي الدائم. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يزيد من خطر الإصابة بسرطان الخلايا الكبدية. ما هي أسباب وأعراض مرض السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي)؟ ما هو علاجها؟

داء السكري البني (البني) ، أي داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي ، هو مرض استقلابي محدد وراثيًا ، وجوهره هو ترسب الحديد الزائد في الأعضاء ، وخاصة في الكبد والبنكرياس والغضاريف المفصلية.

وذلك لأن النظام الذي يزيل هذا العنصر من الجسم لا يعمل بشكل صحيح. الذي يتحكم في امتصاص الحديد من الجهاز الهضمي يعمل بسلاسة. يحتوي جسم الشخص السليم على حوالي 3-4 جرام من الحديد. من ناحية أخرى ، بعد 10 سنوات من تراكم حوالي 2 ملغ من الحديد يوميًا ، قد يتراكم ما يصل إلى 40 جم من هذا العنصر في جسم المريض.

وهذا يؤدي إلى تلف وفشل الأعضاء التي يتراكم فيها الحديد ومنها لِعلاج تليف الكبد الذي يُزيد من خطورة الإصابة بسرطان الكبد ، اعتلال عضلة القلب ، قصور إفرازات البنكرياس ومرض السكري.

مرض السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي) - الأسباب

ينتج المرض عن طفرة في جين HFE ، مما يعطل عملية إفراز الحديد ، وبالتالي - تراكمه في الجسم.

يتم توريث مرض السكري البني بطريقة وراثية متنحية ، أي يجب أن يتم توريث نسخة من جين HFE المعيب من كل والد حتى تظهر أعراض المرض. تشير التقديرات إلى أن 6 في المائة من حاملي الجين المتحور هم المجتمع ، وتقدر نسبة حدوثه بـ 1: 200-1: 400 ، مما يجعله أكثر الأمراض المحددة وراثيًا شيوعًا.

داء السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي) - الأعراض

يبدأ ظهور أعراض المرض في مرحلة البلوغ ، عادة بعد سن الأربعين عند الرجال وحوالي سن الخمسين عند النساء. الأعراض المبكرة لمرض السكري البني ليست محددة ، ولكن قد تجذب مجموعة من الأعراض (متلازمة ثلاثية أ) الانتباه:

• arthralgia - آلام المفاصل التي تحدث في غياب التهاب المفاصل الصريح ؛
• الوهن - نقص أو نقص القوة والضعف الجسدي والعقلي ؛
• aminotransferase - هو إنزيم موجود داخل خلايا الكبد. ظهوره في الدم بكميات كبيرة يعني أن خلايا هذا العضو قد تضررت ؛

عندما تتراكم كمية زائدة من الحديد في الجسم ، يظهر شكل كلاسيكي كامل من مرض السكري البني ، أي:

• تليف الكبد (الكبد متضخم ، صلب ، رقيق ، وسطحه غير مستوٍ) ؛
• تلون الجلد باللون الرمادي والبني ، خاصة حول الوجه والرقبة (نتيجة لتراكم الميلانين في الطبقة القاعدية للبشرة) ؛
• داء السكري؛
• اعتلال القلب.
• التهاب المفاصل.

داء السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي) - التشخيص

يتم إجراء اختبارات الدم لتشخيص المرض. يُعد ارتفاع مستويات الحديد والفيريتين في الدم ، وارتفاع مستويات ترانسفيريتين الحديد دليلًا على الإصابة بمرض السكري البني. يتم أيضًا إجراء اختبار جلوكوز الدم واختبار جلوكوز البول. تشير زيادة كمية الجلوكوز في الدم ووجود السكر في البول (بيلة سكرية) إلى ظهور داء السكري. يتم التشخيص النهائي على أساس الاختبارات الجينية.

اقرأ أيضا: الكبد. كيف نتجنب مرض الكبد؟ اعتني بكبدك! كيفية تحسين سوء امتصاص الحديد في فقر الدم؟ نقص الحديد - الأسباب والأعراض والنظام الغذائي

مرض السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي) - العلاج

علاج مرض السكري البني ، بغض النظر عما إذا كانت هناك مضاعفات بالأعضاء أم لا ، يتلخص في التخلص من الحديد الزائد ، ويتكرر فقدان الدم في نهاية حياة المريض (على سبيل المثال ، إسقاط 500 مل من الدم يسمح لك بالتخلص من 200-250 مجم من الحديد ). كم مرة وبأي كمية يتم إسقاط الدم هو أمر فردي. يُفترض أنه من الممكن إسقاط 1.5-2 وحدة دم في الأسبوع لدى الرجال (وحدة واحدة = 450 مل). في النساء ، هذا المبلغ أقل بكثير. تكرار العلاج المناسب يوقف تطور المرض عمليا. في حالة تليف الكبد ، فإن إجراء إنقاذ الحياة هو زرع الأعضاء.

داء السكري البني (داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي) - النظام الغذائي

لا يحتاج المرضى الذين يتعرضون للنزيف إلى استبعاد الأطعمة الغنية بالحديد (مثل اللحوم) من وجباتهم الغذائية. ومع ذلك ، لا ينصح بمكملات هذا العنصر.

داء السكري البني - احترس من الكحول وفيتامين سي.

يمنع منعا باتا مرضى السكري البني شرب الكحول. يعزز الإيثانول امتصاص الحديد من الجهاز الهضمي ويضر الكبد في المقام الأول. بالإضافة إلى ذلك ، تحتوي بعض أنواع النبيذ الأحمر على كميات كبيرة من الحديد.

يجب عليهم أيضًا توخي الحذر بشأن كميات فيتامين سي التي يتناولونها ، أي لا تستهلكها بكميات أكبر من المعتاد. يزيد حمض الأسكوربيك من التأثير السام للحديد. علاوة على ذلك ، قد يحدث عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية عند استخدام جرعات عالية من فيتامين سي.

مقال موصى به: