Glucagonoma - الأسباب والأعراض والعلاج

الجلوكاجونوما هو ورم نادر جدًا نشط الهرمون مشتق من خلايا ألفا في البنكرياس ويفرز الجلوكاجون. ينمو هذا الورم ببطء شديد وتظهر أعراضه متأخرة. يحدث ظهور متلازمة الجلوكاجونوما في معظم المرضى لمدة تصل إلى عامين قبل إجراء التشخيص. ما هو علاج الجلوكاجونوما؟ ما هو التكهن؟

جدول المحتويات:

1. Glucagonoma - الأعراض
2. Glucagonoma - التشخيص
3. جلوكاجونوما - العلاج
4. Glucagonoma - التكهن

يشكل الجلوكاجونوما حوالي 2٪ من جميع الأورام النشطة هرمونيًا في الجهاز الهضمي. تبلغ نسبة الإصابة بهذا السرطان 1/20 مليون حالة سنويًا. الجلوكاجون هو هرمون تفرزه خلايا ألفا في البنكرياس من الناحية الفسيولوجية. مهمتها هي الحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية في حالة الجوع. يحدث ذلك عن طريق زيادة تكسير الجليكوجين ، وهو مادة احتياطية موجودة في الكبد.

بفضل تكسير الجليكوجين ، يتم إطلاق الجلوكوز في الدم ، مما يسمح لك بالحفاظ على تركيزه المناسب في الجسم ، على الرغم من الجوع. يؤدي وجود ورم يفرز الجلوكاجون إلى ارتفاع غير منضبط في جلوكوز الدم ، بغض النظر عن تناول الطعام.

ليس من النادر أن يكون الجلوكاجونوما أحد مكونات متلازمة الأورام الصماء المتعددة (MEN1). ويصاحب الورم بعد ذلك فرط نشاط جارات الدرقية الأولي وورم في الغدة النخامية الأمامية. الورم الذي يفرز الجلوكاجون هو ورم خبيث يمكن أن ينتقل إلى أعضاء بعيدة.

الجلوكاجونوما هو ورم صلب كبير يقع غالبًا في ذيل البنكرياس ، ونادرًا ما يكون لهذا الورم موقع مختلف. يعتبر الجلوكاجونوما أكثر شيوعًا عند النساء بعد سن اليأس.

بحلول وقت التشخيص ، فإن الغالبية العظمى من مرضى الجلوكاجونوما لديهم بالفعل نقائل في الكبد والعقد الليمفاوية الإقليمية. من النادر جدًا ألا تكون أعراض الجلوكاجونوما مرتبطة بوجود ورم في البنكرياس ولكنها مرتبطة بتليف الكبد أو التهاب البنكرياس المزمن.

Glucagonoma - الأعراض

الجلوكاجونوما هو ورم ينمو ببطء شديد ، وبالتالي يبدأ في الظهور في وقت متأخر جدًا. الأعراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بالجلوكاجونوما هي:

• مرض السكري الخفيف

قد يؤدي ارتفاع مستويات الجلوكوز في الدم إلى النعاس وزيادة العطش وكثرة التبول واضطرابات في الرؤية وضعف التئام الجروح. ومع ذلك ، يميل هذا النوع من مرض السكري إلى الشفاء بعد إزالة ورم إفراز الجلوكاجون.

• فقدان الوزن
• فقر دم
• إسهال
• التهاب الغشاء المخاطي للفم
• تجول حمامي نخرية

الحمامي النخرية المتجولة هو أكثر أعراض الجلوكاجونوما المميزة. وهي عبارة عن آفة جلدية تظهر في البداية على الأطراف ويمكن أن تظهر في جميع أنحاء الجسم مع تقدم المرض. في البداية ، تظهر الحمامي على الجلد ، وتظهر نفطة في الجزء المركزي منها ، والتي بعد الثقب تخلق بؤرة نخر مغطاة بقشرة داكنة. يترافق مع ألم وحكة. تلتئم الآفة في غضون 10 أيام ، وتتسبب في تغير اللون. تظهر الحمامي بشكل دوري كل 7-14 يومًا.

• جلطة وريدية وانصمام رئوي
• ثعلبة منتشرة (لاتينية ثعلبة منتشرة)

تتميز هذه الأعراض بتساقط الشعر المفرط ، والصلع يكون حتى على كامل سطح فروة الرأس ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوه صفيحة الظفر.

• احمرار اللسان ، يمضغ
• الاضطرابات النفسية والعصبية مثل التهيج واللامبالاة ومشاكل الذاكرة
• رأرأة.

Glucagonoma - التشخيص

تتطلب الأعراض السريرية ، وخاصة وجود الحمامي النخرية المهاجرة ، تنفيذ تشخيص الجلوكاجونوما. يعتمد التشخيص على تقييم مستوى الجلوكاجون في الدم ، والنتيجة فوق 1000 بيكوغرام / مل هي الأساس لتوسيع التشخيص نحو ورم يفرز الجلوكاجون.

تظهر الاختبارات المعملية أيضًا انخفاضًا في مستوى الزنك في الدم. من أجل تأكيد التشخيص وتعميق التشخيص ، يتم إجراء اختبارات التصوير لتقييم حجم وموقع الورم. تشمل الاختبارات المشار إليها في تشخيص الجلوكاجونوما الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني لمستقبلات السوماتوستاتين.

التصوير الومضاني هو اختبار حساس للغاية يكتشف مستقبلات السوماتوستاتين في الخلايا السرطانية. يسمح بتحديد مكان الورم غير المرئي في اختبارات التصوير الأخرى ، ويساعد في تأهيل المرضى للعلاج باستخدام نظائر السوماتوستاتين.

بفضل هذا الاختبار ، من الممكن تقييم ما إذا كان الورم يحتوي على مستقبلات السوماتوستاتين ، وهي هدف للأدوية المستخدمة.

الفحص النسيجي المرضي لخزعة الورم هو الأساس لتحديد درجة الورم الخبيث.

اقرأ أيضًا: ورم السوماتوستاتين (الورم السوماتوستاتين): الأسباب ، الأعراض ، العلاج

جلوكاجونوما - العلاج

الدعامة الأساسية للعلاج هي الاستئصال الجراحي للورم بهامش من الأنسجة السليمة.
يعتمد العلاج الدوائي على استخدام الأدوية التي تشبه السوماتوستاتين ، إذا تم العثور على وجودها على الخلايا السرطانية في اختبار التصوير الومضاني للمستقبلات.

تساعد هذه الأدوية في منع تطور المرض وتقليل الأعراض السريرية. يتم إعطاؤهم كحقن في العضل كل بضعة أسابيع على النحو الذي يحدده الطبيب.

في حالة الأورام غير الصالحة للجراحة ، يتم استخدام العلاج بالنظائر المشعة مع نظائر السوماتوستاتين المشعة المسمى بالنظائر المشعة ، إذا أكد الفحص الومضاني وجود مستقبلات السوماتوستاتين على سطح الورم.

في حالة الفشل العلاجي بطرق أخرى ، يتم استخدام العلاج الكيميائي في نظام متعدد الأدوية.

Glucagonoma - التكهن

يعتمد التشخيص على مرحلة السرطان في وقت التشخيص ووجود النقائل ، ومن المفترض أنه إذا تمت إزالة الورم بنجاح ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لدى المرضى هو 97٪.

اقرأ أيضًا: سرطان البنكرياس - أعراض وعلاج سرطان البنكرياس

عن المؤلف ليك. Agnieszka Michalak خريجة كلية الطب الأولى في جامعة لوبلين الطبية. حاليا طبيب خلال فترة التدريب بعد التخرج. في المستقبل ، تخطط لبدء تخصص في أمراض الدم لدى الأطفال. وهي مهتمة بشكل خاص بطب الأطفال وأمراض الدم والأورام.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب