التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو أندر الأورام التكاثرية النقوية ، أي تلك المتعلقة بخلل في نخاع العظم. من النادر و الصعب تشخيص سرطان الدم. يمكن أن تشير الأعراض ، خاصة في بداية المرض ، إلى العديد من الأمراض الأخرى. ما هي أسباب وأعراض التليف النقوي (تليف نخاع العظم)؟ كيف يسير العلاج؟
قد تشير أعراض التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، خاصة في بداية المرض ، إلى العديد من الأمراض الأخرى. في وقت لاحق ، يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، من بين أمور أخرى ، في تضخم كبير في الطحال ، والذي يبلغ متوسط وزنه 150 جرامًا في الشخص السليم ، ويمكن أن يزن عدة كيلوغرامات في مريض مصاب بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). يُقدر معدل الإصابة السنوي بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بحوالي 1.5 لكل 100،000 شخص. يبلغ متوسط عمر المريض عند تشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم) 67 عامًا ، ولكن قد يتطور المرض لدى الأشخاص في أي عمر. في بولندا ، يعاني حوالي 1000 شخص من هذا السرطان النادر.
تليف النخاع: الأسباب
حتى الآن ، لم يتم تحديد العوامل المسببة للمرض ، ولكن من المعروف أن الطفرات الجينية JAK2 تلعب دورًا مهمًا في تطور المرض. - المرض ناجم عن تغير وراثي في الخلايا الجذعية. تتكاثر الخلايا الطافرة ، وتمرر الخلل إلى الخلايا الأخرى. تؤثر هذه العملية على سدى نخاع العظم وخلايا الجهاز المكون للدم ، والتي بدورها تسبب تغيرات في الدم المحيطي. يرتبط تطور المرض بتكثيف الأعراض وزيادة خطر التحول إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد - يؤكد د. n. med. Tomasz Sacha ، من قسم وعيادة أمراض الدم ، كلية الطب ، جامعة Jagiellonian - Collegium Medicum.
تليف النخاع: الأعراض
في أغلب الأحيان ، يستشير المرضى الطبيب الذين يعانون من أعراض التعب المستمر ، والضعف ، وضيق التنفس أثناء التمرين ، أو خفقان القلب ، وانتفاخ البطن ، والشعور المستمر بالامتلاء في البطن والتعرق الليلي. بسبب الأعراض غير المحددة ، غالبًا ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من التليف النقوي (تليف نخاع العظم) لسنوات عديدة ، مثل فقر الدم. من ناحية أخرى ، قد يتطور المرض بسرعة كبيرة في مجموعة معينة من المرضى. في سياق الفحوصات ، يتم تشخيص المرضى بتليف نخاع العظم ، وتضخم الطحال (تضخم الطحال) ، وفقر الدم.
تليف النخاع: التشخيص
يجب على الطبيب الذي يفحص المريض أن يقوم بعمل جس للبطن وأن يأمر بالمورفولوجيا بالفحص المجهري والفحص بالموجات فوق الصوتية. من أجل التشخيص النهائي ، من الضروري إجراء فحص لنخاع العظم من عظم الورك (فحص نسيج العظم). إذا تم تأكيد التشخيص ، يجب البدء في العلاج المناسب. الهدف من العلاج هو تقليل مخاطر حدوث مضاعفات والتخفيف من حدة أعراض المرض. تُستخدم حاليًا عمليات نقل الدم ، والعلاج الكيميائي ، والعلاج الإشعاعي ، وإزالة الطحال وزراعة نخاع العظم ، في علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم).
تليف النخاع: مضاعفات
في مرضى التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، تكون معدلات الاعتلال المتزايدة ، والمضاعفات المرتبطة بالأمراض ، والوفيات نتيجة لنقص في خلايا الدم ، أو زيادة عدد الخلايا غير الناضجة المنتشرة في الدم المحيطي ، أو نتيجة لتلف الأعضاء. تشمل المضاعفات المرتبطة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) الالتهابات التي تهدد الحياة والنزيف والتحول إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد والموت.
مهمما هو تليف النخاع؟
تليف نخاع العظام هو تراكم مفرط للكولاجين في النخاع ، والذي بدوره يزيح خلايا النظام المكون للدم ويؤدي إلى تطور فشل نخاع العظام. تحل الألياف المتوسعة للنسيج الضام محل العناصر المنتجة للدم في النخاع تدريجياً. في المراحل الأكثر تقدمًا من التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، ينتقل إنتاج الدم إلى الطحال ثم الكبد - مما يؤدي بدوره إلى تضخم كبير في هذه الأعضاء.
المواد الصحفية اقرأ أيضا: سرطان الكبد: الأسباب ، الأعراض ، العلاج Glukagonoma - الأسباب ، الأعراض ، العلاج الطحال: الهيكل والوظائف. متى يتم استئصال الطحال؟
