الكلى الجنينية (ورم ويلمز) - الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص

الكلى الجنينية ، أو ورم ويلمز ، هو سرطان الكلى الذي يصيب في الغالب الأطفال من سن 3 إلى 4 سنوات. على الرغم من حقيقة أنه ورم خبيث ، إلا أن التشخيص جيد جدًا - يتعافى معظم المرضى. ما هي أسباب وأعراض الورم الكلوي؟ كيف يسير العلاج؟

الكلى الجنينية (اللات. ورم أرومي كلوي) ، أو ورم ويلمز ، أو ورم الكلى الجنيني أو الورم الأرومي الكلوي الخبيث ، هو الورم الخبيث الأكثر شيوعًا في الكلى عند الأطفال. يمثل حوالي 97 في المئة. أورام هذا العضو 7-8 بالمائة. الأورام الخبيثة عند الصغار. يصيب 1 من كل 10000 طفل دون سن 15 عامًا ، ولكن يتم تشخيصه بشكل أكثر شيوعًا بين 3 و 4 سنوات من العمر. من حين لآخر ، يتم تشخيص المرض عند المراهقين وغائب عمليا عند البالغين. في معظم الحالات (90-95٪) يصيب الورم كلية واحدة فقط.

الكلى الجنينية (ورم ويلمز): الأسباب

تتكون الكلية الجنينية من بقايا النسيج الكلوي الجنيني (ومن هنا جاءت تسميته ورم الكلية الجنيني) ، أي أنسجة الجنين الباقية. تم العثور على هذه المخلفات في حوالي 1 في المئة من الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ويختفون في أغلب الأحيان. يُعتقد أن الطفرات في جينات WT1 و WT2 (الموجودة على الكروموسوم 11) ، والتي تلعب دورًا مهمًا في تطوير الكلى والغدد التناسلية ، تؤهب هذا النوع من البقايا للبقاء على قيد الحياة بعد الولادة وتطور الورم.

هناك أيضًا شكل عائلي من ورم ويلمز ، والذي يمثل 1-2 في المائة. حالات هذه الأورام. ثم يتم توريث المرض وراثيًا بشكل سائد.

الكلى الجنينية (ورم ويلمز): الأعراض

• آلام في المعدة
• استفراغ و غثيان
• حمى بدون سبب واضح
• التهابات المسالك البولية المتكررة (المقاومة للعلاج)
• بول دموي
• ارتفاع ضغط الدم
• إمساك
• ورم غير مؤلم في البطن يمكن الشعور به عند لمس البطن
• تضخم البطن

حوالي 10 بالمائة. يصاب المرضى بتشوهات ، ولا سيما الخصيتين الخفيتين (عندما لا تنزل الخصيتان إلى كيس الصفن ولكنها توقفت في تجويف البطن) والإحليل التحتاني (عندما يقع فتح مجرى البول على الجانب البطني من القضيب).

بالإضافة إلى ذلك ، قد يتعايش ورم ويلمز مع متلازمات خلقية أخرى مثل متلازمة بيكويث-فيدمان ، متلازمة واغر ، متلازمة دينيس دراش ، متلازمة بيرلمان ، ومتلازمة إدواردز.

الكلى الجنينية (ورم ويلمز): التشخيص

في حالة الاشتباه في الإصابة بورم الكلى الجنيني ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والكلى أولاً. عندما تكون نتيجة هذا الفحص مشكوك فيها أو غير حاسمة ، يمكن إجراء فحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يطلب طبيبك إجراء تصوير للجهاز البولي للكشف عن وجود ورم داخل الكلى ، أو تصوير الكلى (اختبار نظائر الكلى). يمكن أيضًا الإشارة إلى الخزعة (ولكن لا يمكن إجراؤها ، على سبيل المثال ، في الأطفال دون سن 3 أشهر).

يوصى بأشعة الصدر السينية ، ويفضل التصوير المقطعي للرئة (حيث ينتقل الورم عادة إلى هذا العضو).

الكلى الجنينية (ورم ويلمز): العلاج

يتكون علاج ورم الكلى في الجنين من عدة مراحل:

1. العلاج الكيميائي قبل الجراحة - 4-6 أسابيع قبل الجراحة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي ، وبفضل ذلك يمكن تقليل خطر الإصابة بالورم الخبيث أو القضاء عليه ، ويمكن تقليل حجم الورم. ومن ثم يسهل على الأطباء استئصال أنسجة الأورام تمامًا. يمنع العلاج الكيميائي أيضًا الورم من التمزق.
2. استئصال الكلية ، أي الاستئصال الجراحي للورم مع الكلية.
3. العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية - إذا كان ورم ويلمز لا يزال موجودًا بعد الجراحة ، تتم إعادة العلاج الكيميائي ، والذي يستمر من 4 إلى 27 أسبوعًا (حسب مرحلة الورم). في المرضى الذين لديهم درجة عالية من التقدم ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي أيضًا.

فحوصات المتابعة مطلوبة بعد العلاج. يتم إجراء الموجات فوق الصوتية كل 3 أشهر حتى سن 7 سنوات والتصوير المقطعي بعد 3 أشهر من العملية.

الكلى الجنينية (ورم ويلمز) - الإنذار

في معظم الحالات (المرحلتان الأولى والثانية) يمكن الشفاء حتى 90٪. المرضى. في المرضى الذين يعانون من المرحلة III-V (الذين يرتبطون عادةً بتورط الكلى الثنائي أو النقائل إلى الرئتين أو العقد الليمفاوية) ، تكون فرص الشفاء 70٪

اقرأ أيضًا: الأطفال والسرطان - الأسباب والتشخيص وعلاج السرطان عند الرضع والأطفال الورم الأرومي العصبي (الورم الأرومي العصبي) - الأسباب والأعراض والعلاج سرطان الطفل - السرطان الأكثر شيوعًا عند الأطفال