فقر الدم الانحلالي (فقر الدم الانحلالي) - الأسباب والأعراض والعلاج

فقر الدم الانحلالي (فقر الدم الانحلالي) هو مجموعة من أمراض الدم ، أو في الواقع أحد مكوناتها - خلايا الدم الحمراء. في سياق فقر الدم الانحلالي ، يتم تدميرها بسرعة كبيرة ، ويمكن أن يكون السبب عيوبًا في بنية خلايا الدم الحمراء وأمراض الأعضاء الأخرى. إن فقر الدم الانحلالي ، بصرف النظر عن الأعراض النمطية لجميع أنواع فقر الدم ، مثل التعب أو ضيق التنفس ، له عدة أعراض مميزة. يجدر بك معرفة متى يمكنك الشك في هذا المرض وما هي أعراضه.

جدول المحتويات

1. فقر الدم الانحلالي: الأعراض
2. فقر الدم الانحلالي: المضاعفات
3. فقر الدم الانحلالي: الأسباب
4. فقر الدم الانحلالي: الأنواع
5. فقر الدم الانحلالي: نتائج الاختبار
6. علاج فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي (فقر الدم الانحلالي) هو انخفاض في:

• مستويات الهيموغلوبين (نتائج الاختبارات المعملية HGB أو HB أقل من 14 جم / ديسيلتر عند الرجال و 12 جم / ديسيلتر عند النساء)
• الهيماتوكريت (HCT أو HT أقل من 40٪ عند الرجال و 37٪ عند النساء)
• كريات الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء أقل من 4.2 مليون / ميكرولتر عند الرجال و 3.5 مليون / ميكرولتر عند النساء)

عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء المنتشرة في عملية تسمى انحلال الدم.

فقر الدم الانحلالي: الأعراض

متى تظهر الأعراض؟

إذا كان المرض خلقيًا ، فستظهر الأعراض في سن مبكرة ، بالفعل عند الأطفال الصغار. ومع ذلك ، إذا تم اكتساب فقر الدم الانحلالي ، فستظهر الأعراض عند البالغين ، في أغلب الأحيان بعد تشخيص مرض يحدث فيه انحلال الدم (على سبيل المثال بعد تشخيص مرض الذئبة الجهازية) ، ونادرًا ما يكون هو العرض الأول لمرض آخر.

ما هي شدة الأعراض؟

إذا كان انحلال الدم طفيفًا واستمر لفترة طويلة ، فقد لا يسبب المرض أي إزعاج. ومع ذلك ، إذا كان هناك انخفاض مفاجئ في خلايا الدم الحمراء ، فستتطور الأعراض بسرعة إلى حد ما ، وإذا كان الانخفاض كبيرًا ، فقد يهدد الحياة.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

أي فقر دم ، بغض النظر عن السبب ، يمكن أن يسبب أعراضًا مثل

• ضعف
• تعب سهل
• اضطراب التركيز والانتباه
• الصداع والدوخة

وأمراض أقل شيوعًا:

• تسارع ضربات القلب
• ضيق في التنفس

في حالة انحلال الدم ، نتعامل أيضًا مع اليرقان ، والذي ينتج عن التدمير السريع جدًا للكريات الحمراء فيما يتعلق بعملية التمثيل الغذائي ، بالإضافة إلى حدوث تضخم في الطحال وتضخم الكبد.

في بعض الأحيان يعاني الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي من حصوات المرارة أيضًا ، وذلك لأن مكون الصفراء ، البيليروبين ، هو أيضًا أحد منتجات استقلاب كرات الدم الحمراء ، إذا كان هناك الكثير من هذا المركب ، فإنه يترسب على شكل حصوات.

الأعراض المتبقية خاصة بالكيانات المرضية الفردية وهي ناتجة عن الآليات التي تسبب فقر الدم الموصوف أعلاه:

• تتميز كثرة الكريات الحمر الخلقية بنمو غير طبيعي للعظام ، وحصوات في المرارة ، وأزمات انحلالي. هذه الأخيرة هي الظروف التي تهدد الحياة والتي يوجد فيها على سبيل المثال. الضعف والغثيان والحمى وآلام البطن وزيادة معدل ضربات القلب والفشل الكلوي الحاد
  
  
• يتميز نقص إنزيم كرات الدم الحمراء باليرقان والبول الداكن وآلام البطن التي تحدث مع بعض الأدوية والتوتر والالتهابات
  
  
• ميتهيموغلوبين الدم (أحد عيوب الهيموجلوبين) ، بدوره ، هو تغيير في تكافؤ الحديد الموجود في خلايا الدم الحمراء ، لذلك لا يمكنها ربط وحمل الأكسجين. الأعراض المميزة هي الزرقة ، والتي تكون أكثر وضوحًا حول الفم أو شحمة الأذن
  
  
• فقر الدم المنجلي ، والذي يتجلى في اليرقان ، وأمراض الحصوة ، وتأخر النمو ، وتضخم القلب ، وانسداد الأوعية الدموية الذي يسبب نقص تروية الأعضاء

في حالة أمراض المناعة الذاتية والأورام اللمفاوية ، تسود أعراضها ، وقد تشمل أعراض فقر الدم في هذه الحالات:

• ألم عند البلع
• ألم في الظهر
• وجع بطن
• حمى
• بول أحمر
• وعندما يحدث انحلال الدم في الأوعية الصغيرة ينتج عنه جلطات.

طيف الأعراض كبير جدًا ، ويجب أن نتذكر أن فقر الدم الانحلالي له مضاعفات مختلفة.

فقر الدم الانحلالي: المضاعفات

يمكن أن تكون آثار هذا المرض كثيرة ، تبدأ بالأقل خطورة:

• تحص المرارة
• نقص حمض الفوليك
• تقرحات الجلد
• الجلطات الدموية الوريدية
• الاختراق اللاتنسجي والانحلالي ، المرتبط بانخفاض كبير مفاجئ في خلايا الدم ويشكل تهديدًا مباشرًا للحياة.

فقر الدم الانحلالي: الأسباب

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض ، قد تختلف أسبابها ، لكن النتيجة دائمًا هي تدمير خلايا الدم الحمراء.

في ظل الظروف العادية ، تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يومًا تقريبًا ، ثم يتم التقاطها بواسطة الطحال ويتم تكسيرها هناك ويتم تخزين الحديد منها.

نتيجة لعيوب في كريات الدم الحمراء نفسها أو في أعضاء أخرى ، مثل الكبد والطحال ، تحدث هذه العملية بشكل أسرع ، حتى بعد 50 يومًا.

بالإضافة إلى ذلك ، مع زيادة انحلال الدم ، لا يستطيع نخاع العظم مواكبة إنتاج خلايا الدم الجديدة والمتجددة ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد كريات الدم الحمراء.

يؤدي التدمير المتزايد لخلايا الدم أيضًا إلى زيادة الحمل على الإنزيمات المسؤولة عن التمثيل الغذائي ، وتصبح العملية غير فعالة وتبقى مستقلبات خلايا الدم في الدورة الدموية.

يعتبر نقص كرات الدم الحمراء من سمات جميع أنواع فقر الدم (مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12) وبالتالي فإن بعض الأعراض شائعة وتحدث مع جميع أنواع فقر الدم.

تكثيف العمليات المتعلقة بالتحلل ووجود خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية يعطي الأعراض المميزة لفقر الدم الانحلالي.

فقر الدم الانحلالي: الأنواع

يمكن أن يكون فقر الدم الانحلالي نتيجة طفرة جينية ، ثم نسميها خلقيًا أو مكتسبًا ، على سبيل المثال في أمراض المناعة الذاتية. الأولى ناتجة عن تلف خلايا الدم نفسها وهي:

• عيوب غشاء خلايا كريات الدم الحمراء - يكون لخلايا الدم بعد ذلك شكل متغير ، على سبيل المثال كثرة الكريات البيض ، أو فقر الدم الانحلالي الوراثي الأكثر شيوعًا - كثرة الكريات الحمر (شكل خلايا الدم الكروية)
  
  
• عيوب إنزيمات كريات الدم الحمراء ، ما يسمى باعتلال الإنزيم - يحتوي السيتوبلازم في كريات الدم الحمراء على عدد من الإنزيمات الضرورية لعملها ، وقد ينتج فقر الدم الانحلالي عن نقص إنزيمين: الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز وبيروفات كيناز ، ويسهمان بشكل كبير في إنتاج الطاقة.
  
  
• عيوب الهيموجلوبين ، أي المركب الحامل للأكسجين ، هي اعتلال الهيموجلوبين - فقر الدم المنجلي وميتيموجلوبين الدم ، في هذه الأمراض تقل قدرة خلايا الدم على حمل الأكسجين وقد يتغير شكلها ، مما يجعلها أكثر عرضة للتلف
  
  
• تكوين غير كاف للهيموجلوبين - الثلاسيميا

في حالة فقر الدم المكتسب ، تكون كريات الدم الحمراء طبيعية ، ومع ذلك ، يتم تدميرها بواسطة عوامل خارجية.

إحدى الآليات هي العمليات المناعية التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء.

يمكن أن تنتج هذه في سياق العديد من الأمراض: المناعة الذاتية (مثل الذئبة الجهازية) ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، الأورام اللمفاوية ، بعد بعض الأدوية ، بعد زراعة الأعضاء ، عمليات نقل الدم ، وفي ما يسمى بمرض الراصات الباردة وبيلة ​​الهيموجلوبين الباردة الانتيابية.

آلية أخرى لتدمير الكريات الحمر خارج الخلية هي فقر الدم الانحلالي الدقيق. اسم معقد جدا ، ماذا يعني؟

لأسباب مختلفة ، يتم تدمير خلايا الدم في الشرايين والأوردة الصغيرة ، وهذا يحدث في سياق فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، أو متلازمة انحلال الدم اليوريمي أو الالتهابات.

ومن المثير للاهتمام أن هذه هي أيضًا آلية عمل بعض السموم ، مثل سم بعض العناكب أو الأفاعي. نادرًا ما يحدث انحلال الدم نتيجة التلف الميكانيكي لكريات الدم الحمراء ، على سبيل المثال بعد زرع صمام قلب صناعي.

فقر الدم الانحلالي: نتائج الاختبار

الفحص الأساسي الذي يجب إجراؤه عند الاشتباه في فقر الدم (ليس فقط فقر الدم الانحلالي) هو تعداد الدم الكامل.

يشار إلى فقر الدم من خلال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ، أي كرات الدم الحمراء ، عن المعدل الطبيعي.

على أساس معايير أخرى ، يمكننا تقييم ما إذا كانت خلايا الدم الموجودة في الدورة الدموية لها الحجم الصحيح (MCV) ، والكمية الصحيحة من الهيموجلوبين (MCH) وتركيزه في خلايا الدم (MCHC) ، فهذه معلمات مهمة للغاية تخبرنا كثيرًا عن سبب انخفاض كمية كريات الدم الحمراء.

في حالة انحلال الدم ، عادةً ما تكون معلمات بنية كرات الدم الحمراء ضمن النطاق الطبيعي ، لذلك نحن نتعامل مع ما يسمى بفقر الدم السوي ، وفقر الدم السوي الصبغي ، أي أن الكريات الحمر لها الحجم المناسب ومحتوى وتركيز الهيموجلوبين.

بشكل غير مباشر ، فهذا يعني أن عملية الإنتاج سليمة وأن الجسم لديه جميع الركائز اللازمة للإنتاج.

فقط في حالة الثلاسيميا ، حيث تتعطل عملية الإنتاج ، تكون كريات الدم الحمراء أصغر وتحتوي على نسبة أقل من الهيموجلوبين.

المعلمة المهمة الأخرى التي يمكن العثور عليها في تعداد الدم هي الخلايا الشبكية ، المسمى "Ret.". الخلايا الشبكية عبارة عن كريات حمراء صغيرة غادرت نخاع العظام مؤخرًا ، ويشير عددها المتزايد إلى تكوين مكثف لخلايا دم جديدة في نخاع العظام.

هذه الزيادة في الإنتاج والزيادة في الخلايا الشبكية هي استجابة لعدد غير كافٍ من خلايا الدم الحمراء الوظيفية.

تسمح الاختبارات الأكثر تقدمًا باكتشاف الأشكال النادرة ، ولكن المميزة من كريات الدم الحمراء ، على سبيل المثال خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء البارزة) في العيوب الأنزيمية ، وكريات الدم الحمراء في الغدة الدرقية في الثلاسيميا ، والبلهارسيا (شظايا من كريات الدم الحمراء) في فقر الدم الناجم عن اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة ، وكذلك الموجودة في كريات الدم الحمراء في الجسم: أو أجسام Howel-Jolly في فقر الدم المنجلي.

تم وصف البحث عن خلايا الدم الحمراء بالتفصيل في مقال عن كريات الدم الحمراء. قد تظهر تحليلات الدم أيضًا انحرافات في المجالات التالية:

• زيادة في LDH (نازعة هيدروجين اللاكتات ، أي إنزيم موجود في كريات الدم الحمراء) ، يتم إطلاقه عند تدمير كريات الدم الحمراء ، وبالتالي زيادة تركيزه في الدم أثناء انحلال الدم
  
  
• انخفاض في الهبتوغلوبين (بروتين يربط الهيموجلوبين الحر) يرجع انخفاضه إلى حقيقة أن الطرق المختبرية تقيِّم كمية الهابتوجلوبين القادرة على ربط الهيموجلوبين ، إذا تم إطلاق هذا المركب من كريات الدم الحمراء التالفة ، فإن جزيئات هابتوغلوبين المتاحة ترتبط به وتكون "غير مرئية" أثناء التحديد المعملي
  
  
• زيادة في البيليروبين ، وهو المنتج النهائي لانهيار الهيموجلوبين.

يُظهر اختبار البول: urobilinogen و hemoglobinuria ، أي إفراز البول لكمية متزايدة من urobilin و hemoglobin ، على التوالي.

تتم إزالة هذه المركبات إذا كان انحلال الدم شديدًا لدرجة أن الكبد غير قادر على استقلاب خلايا الدم التالفة بكفاءة.

تحتوي الأشكال الفردية من فقر الدم الانحلالي على اختبارات محددة ، ومع ذلك ، نادرًا ما يتم إجراؤها وفقط في المراكز المتخصصة ، بما في ذلك:

• انخفاض نشاط نازعة الجلوكوز 6 فوسفات
• نقص بيروفات كيناز
• زيادة في metHb (methemoglobinemia)
• زيادة في HbS و HbF (فقر الدم المنجلي)
• واختبار كومبس المباشر الأكثر شيوعًا (يتم إجراؤه في أمراض المناعة الذاتية ، ليس فقط تلك المتعلقة بانحلال الدم ، ولكن في هذه الحالة يسهل تشخيص فقر الدم الثانوي).

في بعض الأحيان ، خاصة عندما يكون التشخيص غير مؤكد ، يتم إجراء خزعة من نخاع العظم ، مما يدل على زيادة تكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة.

علاج فقر الدم الانحلالي

يتم علاج أمراض الدم والجهاز المكون للدم من قبل أخصائي أمراض الدم ، على الرغم من أن التشخيصات الأساسية يمكن أن يقوم بها طبيب الأسرة.

على الرغم من تنوع أسباب انحلال الدم ، فإن مبادئ العلاج متشابهة.

في المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء الحفاظ على عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية ، وبالتالي من الضروري أحيانًا نقل مركزاتها.

ومع ذلك ، تحتاج دائمًا إلى توفير المكونات اللازمة لإنشاء خلايا دم حمراء جديدة ، مثل حمض الفوليك والحديد ، إذا كان هناك القليل جدًا منها.

قبل البدء في علاج فقر الدم ، من الضروري استبعاد الطبيعة الثانوية لهذا المرض ، أي علاج الأمراض التي قد تسبب فقر الدم الانحلالي ، ووقف الأدوية التي قد تسببه.

طريقة شائعة لعلاج العديد من فقر الدم: كثرة الكريات الحمر ، الثلاسيميا ، اضطرابات الإنزيم هي أيضًا خطها الأخير - الاستئصال الجراحي للطحال.

يمسك هذا العضو خلايا الدم الحمراء المشوهة ويدمرها ، ولكن إذا كان هناك الكثير منها ، فإن عمل الطحال يسبب فقر دم حاد.

تهدف إزالة هذا العضو إلى الحفاظ على خلايا الدم غير الطبيعية ولكنها تعمل جزئيًا في الدورة الدموية.

قبل إجراء استئصال الطحال ، تُبذل محاولات لعلاج انحلال الدم على وجه التحديد للعامل المسبب:

• في أمراض المناعة الذاتية ، والستيرويدات القشرية السكرية ، والعلاج المثبط للمناعة ، وفصل البلازما (إجراء يسمح لك بإزالة جميع الأجسام المضادة من الدم ، بما في ذلك مضادات كريات الدم الحمراء)
• في ميثيموغلوبين الدم ، يمكن للمرء إعطاء الميثيلين الأزرق ، واستخدام غرفة الأكسجين عالي الضغط ، واستخدام عمليات نقل الدم القابلة للتبديل. في الحالات المزمنة الخفيفة - حمض الأسكوربيك والريبوفلافين
• في حالة الثلاسيميا ، يتم إعطاء فيتامين ج والزنك
• في فقر الدم المنجلي - هيدروكسي كارباميد ، مسكنات الألم ومضادات التخثر

إن أساس فقر الدم الانحلالي متنوع للغاية ، وكذلك الآلية التي يحدث بها تلف خلايا الدم ، لكنها مجموعة شائعة من الأمراض ، لأن النتيجة النهائية هي نفسها دائمًا - تدمير كريات الدم الحمراء الشابة الوظيفية.

وهذا بدوره له عواقب عديدة أبرزها أن الدم لا يمد الخلايا بالقدر الذي تحتاجه من الأكسجين لتعمل بشكل صحيح ، ويمكن أن تتراوح التأثيرات من التعب وسرعة ضربات القلب إلى النوبة القلبية.

في حالة الاشتباه في فقر الدم الانحلالي ، يجب إجراء التشخيصات الأساسية من قبل طبيب الأسرة ، ومع ذلك ، يتم تحديد الاختبارات الأكثر تقدمًا والعلاج من قبل أخصائي أمراض الدم.