الفقاع الورمي المصاحب للأورام (الفقاع اللاتيني paraneoplasticus) هو مرض ينتمي إلى متلازمات الأباعد الورمية الجلدية. سبب الآفات الجلدية في الفقاع الورمي هو سرطان يتطور في الجسم. قد يكون الفقاع ذو الأباعد الورمية هو أول أعراض مرض الأورام ، لذلك فإن تشخيص آفات الفقاع يتطلب دائمًا استبعاد أساس الأباعد الورمية. اكتشف كيف يتطور الفقاع الورمي وأنواع السرطان التي يمكن أن تصاحبها. ما هو تشخيص وعلاج الفقاع المصاحب للأورام؟
جدول المحتويات
- كيف يتشكل الفقاع الورمي؟
- الفقاع الورمي - الأعراض وبالطبع
- ما هي السرطانات التي يمكن أن يصاحبها الفقاع الورمي؟
- الفقاع الورمي - التشخيص
- علاج الفقاع الورمي
الفقاع الورمي (اللات. الفقاع paraneoplasticus) هو نوع خاص من الفقاع. مثل متلازمات الأباعد الورمية الأخرى ، يحدث الفقاع الورمي بسبب استجابة الجسم لسرطان يتطور فيه.
يحاول الجهاز المناعي الدفاع عن نفسه ضد المرض ، لكن استجابته قد تكون في غير محلها - هكذا يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية. غالبًا ما تكون متلازمات الأباعد الورمية هي العلامة الأولى لتطور السرطان في الجسم.
بالإضافة إلى الفقاع الورمي ، هناك العديد من المتغيرات الأخرى لهذا المرض غير المرتبطة بالسرطان. وفقًا للتقديرات ، يمثل الفقاع الورمي نسبة 3-5 ٪ من جميع حالات الفقاع. ومع ذلك ، في حالة تشخيص هذا المرض ، يجب على المرء دائمًا التفكير في أساس الأباعد الورمي المحتمل واستبعاد احتمال التعايش مع مرض الأورام.
كيف يتشكل الفقاع الورمي؟
الفقاع (لات. الفقاع) عبارة عن مجموعة من الأمراض التي تنتمي إلى الأمراض الجلدية المتقرحة. يتمثل العرض الرئيسي للفقاع في ظهور بثور في البشرة ، والتي يمكن أن تشغل مساحات كبيرة من الجلد. غالبًا ما تكون البثور مصحوبة بتقرحات (أحيانًا عميقة جدًا) وتغيرات حمامية وتقشر للبشرة. في بعض الحالات ، يؤثر الفقاع أيضًا على الأغشية المخاطية ، وكذلك الشعر والأظافر.
ينتمي الفقاع إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية. تحدث بسبب التعرف غير الصحيح على خلايا الجسم من قبل جهاز المناعة. من خلال اعتبار المستضدات الذاتية غريبة ، يحاول الجهاز المناعي تدمير خلاياه. نتيجة هذا التفاعل هو إنتاج ما يسمى ب الأجسام المضادة ، أي الأجسام المضادة الموجهة ضد أنسجتك.
في الفقاع ، هذه الأجسام المضادة لها تأثير مدمر على خلايا البشرة ، والذي يتجلى في تكوين البثور. السمة المميزة للفقاع هي ظاهرة انحلال الشرايين. انحلال الشرايين هو انهيار الروابط بين خلايا البشرة ، مما يؤدي إلى تكوين تغيرات جلدية مميزة.
ما هي أسباب ظاهرة المناعة الذاتية في الفقاع؟ في معظم الحالات ، يظل السبب الكامن وراء "التبديل" غير السليم لجهاز المناعة غير معروف. في بعض المرضى ، يشتبه في دور العوامل الوراثية والالتهابات الفيروسية. تظهر في بعض الأحيان تغيرات تشبه الفقاع بعد تناول بعض الأدوية أو تناول أطعمة معينة (ما يسمى ب زهرة الآليومتحتوي على مركبات الكبريت: الكراث والثوم والبصل).
الفقاع الورمي - الأعراض وبالطبع
السمة المميزة للفقاع الورمي هي التورط المتكرر للغاية للغشاء المخاطي للفم. أول أعراض المرض ، في معظم الحالات ، هو الألم والنزيف وصعوبة التئام التقرحات التي تظهر على الخدين من الداخل أو على اللسان أو الحنك أو الشفتين أو اللثة. بمرور الوقت ، قد تنتشر الآفات إلى الأغشية المخاطية القريبة وتؤثر على الحلق والغشاء المخاطي للأنف (مما يؤدي أيضًا إلى النزيف).
غالبًا ما يتسبب الفقاع المصاحب للأورام في حدوث مضاعفات عينية - يؤثر في البداية على الملتحمة ، ثم الهياكل اللاحقة لمقلة العين ، ويمكن أن يؤدي إلى تلف لا يمكن إصلاحه في جهاز الرؤية.
بعد مرور بعض الوقت ، عادة ما تكون الآفات النموذجية للأغشية المخاطية مصحوبة بآفات جلدية يمكن أن تتخذ أشكالًا مختلفة. في البداية ، قد يكون من الصعب التعرف عليها بشكل واضح. بالإضافة إلى البثور النموذجية للفقاع ، قد يحدث تغيرات في الجلد تشبه الحمامي عديدة الأشكال والحزاز المسطح وأمراض جلدية أخرى.
تسمى الآفات الجلدية في الفقاع متعدد الأشكال ، مما يعني أنها تحدث في وقت واحد بأشكال مختلفة:
- بثور
- احمرار
- التغييرات النزفية
- كتل
- التعرية
- تقشير البؤر
- قشور
- تقرحات عميقة
يمكن أن يتأثر سطح الجلد بالكامل تقريبًا ، على الرغم من ملاحظة التغييرات في الجزء العلوي من الجسم في كثير من الأحيان.
هناك سبب آخر يجعل الفقاع الورمي نوعًا فرعيًا خاصًا من الفقاع. تمارس الأجسام المضادة التي تسبب الفقاع الورمي تأثيرًا مدمرًا ليس فقط على خلايا البشرة والغشاء المخاطي للفم. هم الوحيدون الذين يمكن أن يدمروا ظهارة أخرى في أجسامنا. لهذا السبب ، يمكن أن يؤثر الفقاع الورمي أيضًا على الأعضاء الأخرى حيث توجد الأغشية المخاطية:
- السبيل الهضمي
- الجهاز التنفسي
- الأعضاء التناسلية
في الأدبيات العلمية ، يُشار إلى الفقاع الورمي في كثير من الأحيان باسم "متلازمة المناعة الذاتية متعددة الأعضاء الأباعد الورمية" (متلازمة PAMS) ، والتي تؤكد على العديد من الآفات والأعضاء المصابة بهذا المرض.
المضاعفات من الأعضاء الأخرى ، وخاصة من الجهاز التنفسي ، تستجيب بشكل سيئ للعلاج ، وتؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير وتشكل أكبر خطر على المرضى.
ما هي السرطانات التي يمكن أن يصاحبها الفقاع الورمي؟
على الرغم من أن الأدبيات تصف أنواعًا مختلفة من الأورام التي يتعايش معها الفقاع الورمي ، فإن الغالبية العظمى منها عبارة عن أورام خبيثة دموية. وتشمل هذه الأنواع المختلفة من الأورام اللمفاوية وسرطان الدم. من بينها سرطان الغدد الليمفاوية B-cell ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) والورم التوتة.
مثال على مرض تكاثر حميد يمكن أن يرتبط أيضًا بالفقاع الورمي هو ورم كاسلمان.
تعتبر سرطانات الخلايا الحرشفية وساركوما الأنسجة الرخوة والأورام الميلانينية أقل شيوعًا من الأورام الكامنة وراء الفقاع الورمي.
الفقاع الورمي - التشخيص
يعتمد تشخيص الفقاع الورمي على عدة أنواع من البحث. تتمثل الخطوة الأولى في إجراء التشخيص في التاريخ الشامل والفحص البدني ، مع التركيز بشكل خاص على آفات الجلد والأغشية المخاطية.
بطبيعة الحال ، فإن تشخيص الفقاع الورمي "بالعين" غير ممكن ، لأن الصورة السريرية قد توحي بالعديد من الأمراض الجلدية الأخرى.
إن وجود بثور يصعب شفاؤها وتآكل سبب غير معروف هو مؤشر على جمع العينات التي تخضع بعد ذلك للفحص التشريحي المرضي. تحت المجهر ، عادة ما تكون ظاهرة انحلال الأقنثة مرئية ، أي فقدان الاتصال بين خلايا البشرة ، وهو نموذجي للفقاع.
لإجراء تشخيص نهائي ، من الضروري الكشف عن الأجسام المضادة الأساسية في الدم. في حالة الفقاع الورمي ، فهذه هي ما يسمى الأجسام المضادة لـ PNP موجهة ضد مستضدات مختلفة للبشرة (بما في ذلك ديموبلاكين وبيفوبلاكين).
إن الجمع بين الصورة السريرية ونتائج الفحص المرضي للنسيج وتحديد الأجسام المضادة الذاتية يسمح بالتشخيص.
في مرحلة التشخيص ، من المهم بنفس القدر التعرف على الورم الكامن وراء الفقاع الورمي. بالطبع ، من الأسهل اعتماد المسار التشخيصي الصحيح عندما يُصاب مريض مصاب بالسرطان بتغيرات جلدية نموذجية للفقاع. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يتم تشخيص الفقاع الورمي قبل تشخيص السرطان. ثم من الضروري توسيع التشخيص بشكل كبير ، خاصة فيما يتعلق بأمراض الدم.
عادة ، يتم إجراء اختبارات دم شاملة واختبارات تصوير إضافية (الأشعة المقطعية للصدر والبطن). تشير التقديرات إلى أنه في حوالي ثلث الحالات تظهر أعراض الفقاع الورمي قبل تشخيص السرطان الأساسي.
علاج الفقاع الورمي
يتطلب علاج الفقاع المصاحب للأوبلايب أنشطة متعددة الاتجاهات. يعطي علاج المرض الأساسي ، أي الورم الكامن وراء الفقاع ، أفضل فرصة للعلاج الفعال. في حالة الأورام أحادية البؤرة ، تكون الجراحة هي الأهم ، بينما في علاج الأورام الدموية المنتشرة ، يتم استخدام أشكال مختلفة من العلاج الكيميائي في المقام الأول. إزالة أو تثبيط مرض الأورام يقلل من كمية الأجسام المضادة المنتجة ويخفف من أعراض الفقاع.
بالطبع ، يتم استخدام علاج الأعراض بالتزامن مع علاج الأورام. الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات السكرية هي الخط الأول من الأدوية التي تمنع التفاعل غير الطبيعي لجهاز المناعة.
في حالة مقاومة هذه المجموعة من الأدوية ، يتم تقديم علاج مكثف للمناعة لتثبيط الاستجابة المناعية. تشمل مثبطات المناعة الأكثر شيوعًا الآزوثيوبرين ، والسيكلوسبورين ، والميكوفينولات موفيتيل.
لسوء الحظ ، في العديد من حالات الفقاع الورمي ، يظل هذا العلاج الدوائي غير فعال.
تشمل طرق العلاج الأكثر عدوانية ، على سبيل المثال ، فصل البلازما ، أي تنقية الأجسام المضادة المنتشرة التي تسبب أعراض المرض. على الرغم من العلاج المكثف ، يمكن أن يكون الفقاع الورمي مقاومًا لجميع أشكال العلاج.
من الصعب بشكل خاص تهدئة أي تغييرات على الأغشية المخاطية ، في حين أن إصابة الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي لا رجعة فيها عمليًا وترتبط بتوقعات خطيرة للغاية.
فهرس:
- "الأمراض الجلدية والأمراض المنقولة جنسياً" S. Jabłońska، S.Majewski، PZWL 2013
- Wieczorek M، Czernik A. Paraneoplastic Pemphigus: مراجعة قصيرة. كلين كوزمت إنفيستج ديرماتول. 2016 ؛ 9: 291-295. نُشرت 2016 سبتمبر 23.doi: 10.2147 / CCID.S100802 ، الوصول عبر الإنترنت
- Paolino G و Didona D و Magliulo G et al. الفقاع الورمي المصاحب للأورام: نظرة ثاقبة في التسبب في أمراض المناعة الذاتية والميزات السريرية والعلاج. علوم Int J Mol. 2017 ؛ 18 (12): 2532. نُشرت 2017 نوفمبر 26.doi: 10.3390 / ijms18122532 ، الوصول عبر الإنترنت
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
.jpg)
