داء السلائل الأحداث: مسار المرض والتشخيص

داء السلائل اليافع هو مرض وراثي يؤثر بشكل أساسي على الجهاز الهضمي. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي إلى تطور السرطان ، لذلك من المهم للغاية عدم تجاهل أعراضه. كيف يتم علاج داء السلائل لدى الأطفال؟

داء السلائل اليافع هو مرض وراثي ناتج عن طفرة في جينات SMAD4 أو BMPR1A على الكروموسومات 18 و 10. وهو موروث بطريقة وراثية سائدة ، مما يعني أنه يسري في الأسرة في الأجيال اللاحقة. لا يعتبر المرض مشكلة في حد ذاته فحسب ، بل إنه يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بسرطان الجهاز الهضمي ، وخاصة سرطان المعدة والقولون.

ما هو داء البوليبات الأحداث؟

في الأمعاء الغليظة ، الشرج ، وأحيانًا أيضًا في الأجزاء العليا من الجهاز الهضمي - الأمعاء الدقيقة وحتى المعدة - تتشكل الزوائد اللحمية.

تتراوح مخاطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم في سياق داء السلائل عند الأطفال من 10 إلى 38٪ ، بينما تبلغ مخاطر الإصابة بسرطان المعدة حوالي 21٪.

اعتمادًا على عددهم ، لديهم تأثيرات مختلفة على عمل الجهاز الهضمي. عادة - في حوالي 75٪ من المرضى - تحدث الأورام الحميدة بشكل فردي ، ولكن هناك أيضًا مرضى يطورون عدة مئات من هذه الهياكل ، وكلما زاد عددها ، زاد خطر الإصابة بالسرطان. تجدر الإشارة إلى أنه في داء السلائل عند الأطفال ، يمكن أن تحدث الأورام الحميدة أيضًا في الرئتين والدماغ. نقسم داء السلائل الأحداث إلى:

• داء السلائل الأحداث عند الرضع
• داء السلائل الأحداث في الأمعاء الغليظة
• الشكل العام من داء السلائل الأحداث

لا يعني وجود سلائل واحدة أو حتى عدة سلائل بالضرورة أن المريض يعاني من داء السلائل عند الأطفال. معه ، قد تكون الاورام الحميدة ببساطة نتيجة لأسلوب حياة غير صحي. من أجل إجراء التشخيص ، يجب استيفاء معايير معينة ، مثل وجود أكثر من 5 سلائل في الأمعاء الغليظة والمستقيم ، أو وجود الاورام الحميدة في أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي ، أو وجود أي عدد من الاورام الحميدة ، ولكن في مريض لديه تاريخ عائلي لهذا المرض.

اقرأ أيضًا: الاورام الحميدة الرحمية: عنق الرحم وبطانة الرحم. أعراض وعلاج الاورام الحميدة في الرحم الاورام الحميدة في الأنف والحنجرة - الأسباب والأعراض والعلاج داء البوليبات الغدي العائلي - الأعراض والعلاج

أعراض داء السلائل الشبابي

عادة ، يتم اكتشاف داء السلائل عن طريق الصدفة أثناء الفحص بالمنظار. هذا صحيح بشكل خاص عندما تكون الاورام الحميدة صغيرة (<1 سم). ومع ذلك ، فإن الأعراض التالية قد تثير الشكوك حول هذا المرض:

• نزيف مستقيمي
• الإسهال المتكرر والغزير
• اختبار الدم الخفي الإيجابي
• فقر الدم الصغير غير المبرر (نقص الحديد)
• اعتلال الأمعاء الناقص البروتين
• الانغلاف - أي إدخال الأمعاء الدقيقة في جزء آخر من الأمعاء ، عادة حول الأعور
• التهاب داخل الورم
• فرط الحمضات

بعض ، حوالي 20 بالمائة من مرضى داء البوليبات الأحداث لديهم تغيرات في أعضاء أخرى:

• رتج ميكل
• سوء استدارة الأمعاء الدقيقة
• عدم نزول الخصيتين
• انقسام الرحم
• كلية واحدة
• تضيق صمامات القلب
• تضيق الأبهر
• الأورام اللمفاوية
• أورام العظام
• ضخامة الرأس
• السنسنة المشقوقة
• متعدد الأصابع - أصابع إضافية هنا

مهم

ما هي الاورام الحميدة وخاصة الزوائد اللحمية؟

الزوائد اللحمية هي أي نتوءات في الغشاء المخاطي فوق السطح موجهة نحو مركز الأمعاء. نقسمها إلى سرطانية وغير سرطانية. الورم الدموي ، المعروف أيضًا باسم الورم الدموي ، هو ورم غير سرطاني. إنه مصنوع من أنسجة طبيعية ، ولكن بنسب خاطئة وبتوزيع غير محدد للخلايا. عادة ما تنمو الأورام الحميدة بشكل ضئيل أو لا تنمو على الإطلاق. هناك عدة أنواع من الاورام الحميدة العضلية ، وسلائل الأحداث هي واحدة منها. توجد في الأطفال والمراهقين.

علاج داء السلائل الشبابي

يتم إحالة المريض الذي يشتبه في إصابته بداء السلائل الأحداث للفحص بالمنظار أو تنظير المعدة أو تنظير القولون. أثناء الإجراء ، يتم جمع عينات من الاورام الحميدة لفحص الأنسجة. يمكن بدء العلاج فقط عندما يتم التأكد من أنها أورام عابية.

يتم علاج داء السلائل اليفعي جراحيًا ، لكن مدى الإجراء يعتمد على عدد الآفات في الجهاز الهضمي. في الحالات الشديدة ، عندما يكون هناك ميل للإصابة بالسرطان ، يتم استئصال الأمعاء المصابة.

يُطلب من المرضى بعد الجراحة فحص تعداد الدم بحثًا عن فقر الدم وإجراء فحص بالمنظار للأمعاء (مرة في السنة) أو المعدة ، اعتمادًا على مكان وجود الأورام الحميدة ، للأورام. إذا لم تظهر آفات جديدة ، يمكن تمديد فترة الاختبار إلى ثلاث سنوات.

مقال موصى به:

السلائل في الأمعاء الغليظة والأمعاء الدقيقة والمعدة. متى يتم إزالة الاورام الحميدة؟