ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة (TGA)

يعتبر تبديل الشرايين الكبيرة (TGA) من أكثر عيوب القلب الخلقية المزرقة شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة. يرتبط بتوقعات خطيرة للغاية. ينطوي عدم وجود علاج جراحي على مخاطر عالية للوفاة في المراحل المبكرة من الحياة. لهذا السبب ، من المهم جدًا اكتشاف العيب مبكرًا وإجراء التصحيح المناسب. ما مدى شيوع ترجمة النصوص العظيمة (TGA) ، وما سبب ذلك؟

تمثل ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة (TGA) 5-7٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. معدل الإصابة هو 20-30 لكل 100،000 ولادة حية. غالبًا ما يكون عيبًا منعزلاً ، ومسبباته متعددة العوامل وغير معروفة. يُعتقد أنه أكثر شيوعًا عند حديثي الولادة من الأمهات المصابات بمرض السكري. فقط في 10٪ من الحالات ترتبط بعيوب أخرى ، بما في ذلك مع ضيق الطحال (نقص الطحال) أو الانقلاب الحشوي. يحدث TGA في كثير من الأحيان 2-3 مرات في الأولاد أكثر من الفتيات.

ما هي ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة؟

تعتمد ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة (الأوعية الكبيرة) على مغادرة الشريان الأورطي من البطين الأيمن والجذع الرئوي من البطين الأيسر. تظل الروابط بين الأذينين والبطينين المناظرين متسقة.

يمكننا التمييز بين التحليل الحراري الوزني (TGA) البسيط (بدون العيوب المصاحبة) والمعقد.

نتيجة لمثل هذا التحويل ، فإننا نتعامل مع ظهور نظامين منفصلين للدورة الدموية. الدم غير المؤكسد في الدورة الدموية الجهازية ، أي يتدفق النظام من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ، ومن هناك إلى الشريان الأورطي والأوعية المحيطية ، للعودة إلى الأذين الأيمن عبر الجهاز الوريدي. في الدورة الدموية الصغيرة ، يتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الدورة الدموية الرئوية ، ثم يعود الدم المؤكسج إلى الأذين الأيسر. الشرط الذي يسمح للمواليد المصابين بهذا العيب على قيد الحياة هو وجود وصلات تسمح باختلاط الدم المؤكسج وغير المؤكسج. قد تشمل:

• الثقبة البيضوية (FO) أو عيب الحاجز الأذيني (ASD) ،
• عيب في الحاجز بين البطينين (VSD) ،
• القناة الشريانية السالكة (PDA).

تعتمد درجة أكسجة أنسجة الجسم وشدة الأعراض على عدد وكفاءة هذه الوصلات. قد يكون نقل السفن الكبيرة مصحوبًا بما يلي:

• عيب في الحاجز بين البطينين (VSD) - يحدث في حوالي 50 ٪ من حالات TGA ؛ كلما زادت أهمية ذلك ، كان اختلاط الدم الوريدي والشرياني أفضل ؛ يمكن أن يكون العيب منفردًا أو متعددًا ؛
• تضيق الأبهر (CoA) - نادرًا ما يكون مصحوبًا بـ TGA ؛
• شذوذ المغادرة ومسار الشرايين التاجية - في حوالي ثلث الحالات ؛ الشكل الأكثر شيوعًا هو خروج الشريان المحيطي من الشريان التاجي الأيمن ؛
• انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر - أكثر شيوعًا مع VSD ؛ في التحليل الحراري الوزني البسيط ، عادة ما يكون وظيفيًا بطبيعته وينتج عن إزاحة الحاجز بين البطينين الناجم عن ارتفاع ضغط الدم في البطين الأيمن.

اقرأ أيضًا: اعتني بقلب الطفل Moczki (البراغيش) أمام العيون: أسباب مرض القلب تهدد الشباب بشكل متزايد

كيف يظهر TGA؟

عادة ما يولد الأطفال الذين خضعوا لعملية زرع جذع كبيرة في الوقت المحدد بوزن طبيعي. العَرَض الرئيسي لحديثي الولادة هو الزرقة المركزية - تلون الجلد والأغشية المخاطية باللون الأزرق (خاصة الشفتين واللسان والفم). وهو نتيجة زيادة نسبة الهيموجلوبين غير المؤكسج في الدم الشرياني (> 5 جم / ديسيلتر). لا يختفي الزرقة مع الأكسجين بنسبة 100٪. عدد الأميال يرتبط ارتباطًا وثيقًا بدرجة اختلاط الدم. عندما يكون الاتصال الوحيد بين الدورة الدموية الكبيرة والصغيرة هو الثقبة البيضوية ، وتغلق القناة الشريانية في 1-2. في أحد أيام الحياة ، ينمو الزرقة بسرعة وتتفاقم الحالة السريرية لحديثي الولادة بشكل كبير. ومع ذلك ، إذا كانت الترجمة مصحوبة بخسارة كبيرة في الحاجز بين البطينين ، فقد يكون الزرقة طفيفًا ، وأعراض قصور القلب عند الوليد ، مثل:

• تنفس سريع،
• عدم انتظام دقات القلب ،
• زيادة التعرق
• ضعف زيادة الوزن

يمكن أن يستغرق تطويره عدة أسابيع.

علاج او معاملة ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة

في حالة التشخيص الأولي لـ TGA ، فإن المعالجة الفورية للبروستاغلاندين PGE1 هي خط العلاج الأول. الهدف من هذا الإجراء هو الحفاظ على سالكية القناة الشريانية. إن إمداد البروستاجلاندين في غضون الساعات الأولى بعد الولادة يتيح الانتقال إلى المركز المناسب في أفضل حالة ممكنة.

إذا كان خلط الدم على مستوى القناة الشريانية والحاجز بين الأذينين غير كافٍ ولا يمكن إجراء عملية الإصلاح على الفور ، فإن الخطوة التالية هي إجراء فغر الأذين بالبالون ، أي علاج راشكيند. يتكون من توسيع الثقبة البيضوية أو كسر الحاجز الأذيني. الهدف هو زيادة تسرب الدم إلى الأذين الأيمن وبالتالي زيادة كمية الدم المؤكسج في الدورة الدموية الجهازية. عادةً ما يتم إدخال القسطرة ذات الرأس البالوني من خلال الوريد الفخذي إلى الأذين الأيمن ، ثم من خلال الثقبة البيضاوية إلى الأذين الأيسر. هناك ، يُملأ البالون بعامل تباين مخفف في محلول ملحي. يؤدي سحبها نحو الأذين الأيمن إلى حدوث عيب في الحاجز يسمح بخلط فعال وتحسين تشبع الدم الشرياني.

مفتاح البقاء على قيد الحياة هو إجراء جراحة القلب. يعتمد نوع الجراحة على النوع التشريحي للعيب. حاليًا ، في حالة TGA أو TGA البسيط مع VSD طفيف ومعزول ، فإن الإجراء المختار هو التصحيح التشريحي للعيب - عملية Jatene (عملية التبديل الشرياني). باختصار ، يتكون من تقاطع فوق الصمامات بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي ، ثم إزاحتهما واندماجهما مع الحجرات المقابلة. تشمل العملية أيضًا زرع الشرايين التاجية في القسم الأولي من الشريان الرئوي ، والذي سيتم توصيله بالشريان الأورطي. المرحلة التي تسبق الإجراء هي قطع أو ربط القناة الشريانية. يجب إجراء عمليات جاتين حتى عمر 4 أسابيع.

مقال موصى به:

عيوب الولادة عند الأطفال - التشوهات الأكثر شيوعًا عند الأطفال

قبل أن تصبح طريقة Jatene معيارًا معترفًا به على نطاق واسع ، كانت أول عملية إصلاح TGA هي ما يسمى تم إجراء التصحيح الفسيولوجي لأول مرة بواسطة Mustard في عام 1964. يتضمن إزالة الحاجز الأذيني وربط الأذينين برقعة داكرون "متقاطعة" أو رقعة التامور لتحويل تدفق الدم المؤكسج وغير المؤكسج إلى البطينين المعاكسين. لقد وفرت تشبعًا مناسبًا ، لكنها لم تقضي على النسبة ، لذلك لا يزال يتعين على البطين الأيمن ضخ الدم في الدورة الدموية الجهازية.

عند التعامل مع التحليل الحراري الوزني (TGA) مع انسداد مجرى البطين الأيسر المصاحب و VSD كبير ، فإن التصحيح التشريحي للعيب ليس خيارًا. الحل في هذه الحالة هو طريقة Rastelli. يتم إجراء إغلاق العيب بطريقة تصريف الدم من البطين الأيسر إلى فتحة الأبهر. يتم توصيل البطين الأيمن بالجذع الرئوي باستخدام طرف اصطناعي أو طعم متماثل (طعم بيولوجي).

TGA - التشخيص بعد الجراحة وآثارها الجانبية

بعد الجراحة ، تتم مراقبة المرضى بعناية لاكتشاف وعلاج المضاعفات المحتملة ، مثل:

• اضطرابات ضربات القلب (بما في ذلك الموت القلبي المفاجئ بسبب الرجفان البطيني) ؛
• سكتة قلبية؛
• تضيق الشرايين التاجية (نقص تروية عضلة القلب ، احتشاء) ؛
• تضيق الأبهر والرئوي في موقع المفاغرة الجراحية ؛
• توسع بصيلة الأبهر وقلس الأبهر.

تعني الأساليب المختلفة لتصحيح الخلل أن كل نوع من الجراحة يرتبط بمجموعة مختلفة قليلاً من المضاعفات النموذجية.

يجب أن يخضع كل مريض ، بغض النظر عن نوع العلاج المختار ، للمراقبة المنتظمة والتي تشمل: الفحص الطبي ، والأشعة السينية للصدر ، وتخطيط القلب ، وصدى القلب ، وقياس التشبع.

يعتمد تشخيص نقل الأوعية الكبيرة على نوع العيب ونوع الجراحة التي يتم إجراؤها. إذا لم يتم علاجه ، فإن الخلل يرتبط بمعدل وفيات مرتفع للغاية. 30٪ من الأطفال حديثي الولادة يموتون خلال أسبوع واحد من العمر ، و 50٪ في الشهر الأول ، و 90٪ من الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من TGA يموتون قبل بلوغهم عام واحد من العمر. في الوقت الحالي ، وبفضل رعاية حديثي الولادة المتطورة وجراحة القلب للأطفال ، فإن اكتشاف ترجمة جذوع الشرايين الكبيرة وعلاجها على مستوى عالٍ ، مما يزيد بشكل كبير من فرص البقاء على قيد الحياة للمرضى الأصغر سنًا. على سبيل المثال ، تصل معدلات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل لعمليات التبديل الشرياني (عملية جاتين) ، اعتمادًا على البحث الذي تم إجراؤه ، إلى أكثر من 90٪. تختلف الوفيات المحيطة بالجراحة (حسب نوع الجراحة) في حدود نسبة قليلة.

المصادر:

1. Hoffman M. ، Rydlewska-Sadowska W. ، Rużyłło W. ، Wady Heart ، وارسو ، Wyd. PZWL ، 1980 ، ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J. ، Kopala M. ، Moll M. ، الترجمة الكلية للأوعية الكبيرة ، "جراحة القلب للأطفال" دار النشر العلمي "Śląsk" ، كاتوفيتشي 2003 ، تحرير الأستاذ. يانوش هـ. سكالسكي والأستاذ. Zbigniew Religa (عبر الإنترنت)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A. ، Ziółkowska L. ، عيوب القلب الخلقية ، Kawalec W. (محرر) ، Ziółowska H. (ed.) ، Grenda R. (ed.) ، Pediatria ، vol. .1 ، وارسو ، PZWL ، 2016