متلازمة ديفيكا (Neuromyelitis optica - NMO) هي مرض نادر يصيب الجهاز العصبي حيث يتم تدمير النخاع الشوكي والأعصاب البصرية. وبالتالي ، يمكن أن يؤدي المرض إلى العمى والشلل العضلي الكامل. ما هي أسباب وأعراض متلازمة ديفك؟ كيف يسير العلاج؟
متلازمة ديفيكا (Neuromyelitis optica - NMO) ، أو التهاب العصب البصري والحبل الشوكي ، هو مرض مزوَّد للميالين يصيب الجهاز العصبي حيث يتم تدمير الغمد الواقي (الميالين) حول العصب البصري والنخاع الشوكي.
متلازمة ديفك هي مرض عصبي نادر مع معدل حدوث أقل من 1 في 100000. اشخاص. ومن المعروف أيضًا أنه يهاجم النساء أكثر من الرجال ، وتظهر الأعراض الأولى في سن الأربعين تقريبًا.
متلازمة ديفك - الأسباب
متلازمة ديفك هي مرض مناعي ذاتي. يتعرف الجهاز المناعي على الحبل الشوكي والأعصاب البصرية على أنهما يمثلان تهديدًا وينتج أجسامًا مضادة تسمى مضادات الأكوابورين 4 (AQP4) ضد هذه الأجزاء من الجهاز العصبي. نتيجة لهجوم الأجسام المضادة ، يتم إنتاج التهاب الميالين العصبي ، يليه ضمور ونخر في العصب نفسه ، وهي عملية لا رجعة فيها.
اقرأ أيضًا: التهاب العصب البصري: الأسباب والأعراض والعلاج متلازمة الرجل الصلب - الأسباب والأعراض والعلاج تنكس الأباعد الورمية للمخيخ - الأسباب والأعراض والعلاجمتلازمة ديفك - الأعراض
متلازمة ديفك تنتكس ، أي بعد النوبة الأولى للمرض هناك فترة (ليست طويلة جدًا) من تخفيف الأعراض بشكل ملحوظ. ثم يأتي اندلاع آخر يكون عادة أقوى من سابقه. تظهر الأعراض أثناء "النوبة" ، مثل:
- اضطرابات بصرية (عدم وضوح الرؤية ، فقدان الرؤية من جانب واحد أو كلا الجانبين)
اقرأ أيضًا >> الأمراض التي يمكن أن تسبب لك فقدان البصر
- شلل رخو ، إلغاء المنعكسات
- اضطراب حسي أسفل موقع الضرر
- سلس البول والبراز (الناتج عن اختلال وظيفي في العضلة العاصرة - مجموعة من العضلات التي تمنع مرور البراز / البول من الشرج / الإحليل)
متلازمة ديفك - التشخيص
إذا اشتبه في متلازمة ديفك ، يتم إجراء اختبارات الدم لتقييم وجود الأجسام المضادة المضادة للأكوابورين 4 (AQP4) ، وكذلك اختبار السائل النخاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.
سيكون هذا مفيد لكمتلازمة ديفك والتصلب المتعدد (MS)
في السابق ، كانت متلازمة ديفك تُعتبر شكلاً من أشكال التصلب المتعدد (MS). ومع ذلك ، فقد ثبت في النهاية أن مرض التهاب النخاع والعصب البصري ومرض التصلب العصبي المتعدد عبارة عن كيانات مرضية متميزة. يتم التمييز بين هذين المرضين على أساس نتائج البحث.
- التصوير بالرنين المغناطيسي - لوحظت تغيرات في الدماغ في مرض التصلب العصبي المتعدد ، وفي متلازمة ديفك تحدث هذه التغيرات في الحبل الشوكي
- فحص السائل الدماغي النخاعي - متلازمة ديفك لها مؤشرات للالتهاب وليس لها نطاقات قليلة النسيلة. هذا الأخير موجود في التصلب المتعدد
متلازمة ديفك - العلاج
يعطى المريض الستيرويدات القشرية السكرية عن طريق الوريد ، والتي تثبط نشاط خلايا الجهاز المناعي ، وبالتالي إنتاج الأجسام المضادة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأدوية الأخرى المضادة للالتهابات والمناعة.
قد يطلب الطبيب أيضًا فصادة البلازما ، أي تنقية العناصر غير المرغوب فيها من الدم (في هذه الحالة ، الأجسام المضادة الذاتية). في بعض الحالات ، يكون إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد هو الطريقة المفضلة.
كما يمكن للمريض الاستفادة مما يسمى ب العلاج البيولوجي ، أي الأجسام المضادة المنتجة باستخدام تقنيات البيولوجيا الجزيئية (مثل ريتوكسيماب ، أوكريليزوماب) ، مما يضعف وظيفة الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا المنتجة للأجسام المضادة).
مهممتلازمة ديفك - تشخيص غير موات
يفقد أكثر من نصف المرضى بصرهم والقدرة على التحرك بشكل مستقل في غضون 5 سنوات من ظهور الأعراض. ومع ذلك ، فإن الاكتشاف المبكر والعلاج الفوري يحسن الإنذار.
