متلازمة Goodpasture - الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة Goodpasture ، أو المتلازمة الرئوية الكلوية ، هي أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تصيب الكلى والرئتين. يمكن أن تكون متلازمة Goodpasture مهددة للحياة لأنها يمكن أن تؤدي إلى فشل تنفسي و / أو كلوي بسرعة كبيرة ، حتى في غضون أيام قليلة. ما هي أسباب وأعراض متلازمة Goodpasture؟ ما هو العلاج؟

تنتمي متلازمة Goodpasture أو المتلازمة الرئوية الكلوية إلى مجموعة من الأمراض المعروفة باسم التهاب الأوعية الدموية الجهازية. في سياق متلازمة Goodpasture ، يلتهب الغشاء القاعدي للأوعية الكبيبية والحويصلات الهوائية ، مما يؤدي إلى نزيف في الحويصلات الهوائية والتهاب كبيبات الكلى سريع التطور. هذا المرض مهدد للحياة لأنه بسرعة كبيرة ، حتى في غضون أيام قليلة ، يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي و / أو الفشل الكلوي.

تعد متلازمة Goodpasture نادرة (تحدث في أوروبا - حوالي 1/1 مليون نسمة / سنة) ، وغالبًا ما تحدث في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا والذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 65 عامًا. يتم تشخيص المرض عند الرجال أكثر من النساء.

متلازمة Goodpasture (المتلازمة الرئوية الكلوية) - الأسباب وعوامل الخطر

متلازمة Goodpasture هي أحد أمراض المناعة الذاتية. في هذا النوع من المرض ، يتعرف الجهاز المناعي على خلايا الجسم على أنها غريبة وينتج أجسامًا مضادة ضدها تهاجمها وتتسبب في التهابها وتدميرها. في سياق متلازمة Goodpasture ، يتم إنتاج الأجسام المضادة (anti-GBM) ضد الغشاء القاعدي للأوعية الكبيبية والحويصلات الهوائية. يؤدي تلف الأجسام المضادة للأوعية الدموية في الكبيبات إلى التهاب كبيبات الكلى ، والذي يمكن أن يؤدي إلى فشل كلوي مزمن. بدوره ، يؤدي تلف الأوعية الدموية للحويصلات الهوائية إلى حدوث نزيف.

تشمل عوامل الخطر التعرض للهيدروكربونات ودخان التبغ واستنشاق الكوكايين والالتهابات.

متلازمة Goodpasture (متلازمة الكلى الرئوية) - الأعراض

أعراض إصابة الرئة بالمرض:

• ضيق في التنفس - في البداية قد يكون تمرين ، ثم راحة ، انتيابي
• سعال جاف
• نفث الدم
• احيانا الازرقاق

أعراض تأثر الكلى بالمرض:

• بول دموي
• مشاكل في التبول (بما في ذلك قلة البول)
• انتفاخ في جميع أنحاء الجسم
• ارتفاع ضغط الدم
• ألم في منطقة أسفل الظهر

بالإضافة إلى ذلك ، عامة ، وعادة ما تشبه أعراض الانفلونزا ، بما في ذلك. إرهاق وحمى وآلام في العضلات والمفاصل وقلة الشهية.

متلازمة Goodpasture (المتلازمة الرئوية الكلوية) - التشخيص

يتم إجراء اختبارات الدم للكشف عن الأجسام المضادة لـ GBM. في حالة متلازمة Goodpasture ، يوجد أيضًا ، من بين أمور أخرى ، زيادة مستويات الكرياتينين واليوريا في الدم ، مما يشير إلى تلف الكلى.

من الضروري أيضًا فحص البول ، والذي يظهر ، من بين أمور أخرى ، وجود البروتين أو خلايا الدم الحمراء.

يقوم الطبيب أيضًا بفحص الجهاز التنفسي. أثناء فحص سماعة الطبيب ، يمكنك سماع خشخشة وأحيانًا نفخة في القصبات. من ناحية أخرى ، تظهر الأشعة السينية للصدر ظلال متقطعة تشير إلى تغيرات التهابية.

في بعض الحالات ، قد تكون خزعة الكلى أو الرئة ضرورية.

متلازمة Goodpasture (المتلازمة الرئوية الكلوية) - العلاج

يتم إعطاء المرضى الجلوكوكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء فصادة البلازما - إجراء ينظف الدم من العناصر غير المرغوب فيها - في هذه الحالة ، الأجسام المضادة لـ GBM.

في بعض المرضى تبدأ الكلية في العمل بشكل صحيح ، عادة في الأسابيع الأولى من العلاج. ومع ذلك ، 40-50 في المئة. على الرغم من العلاج ، لا تستعيد الكلى وظائفها. بعد ذلك ، هناك حاجة إلى العلاج بالبدائل الكلوية في شكل غسيل الكلى. بعد بضعة أشهر ، قد تتحسن حالة المريض وقد لا تكون هناك حاجة إلى داء هيمودليز. ومع ذلك ، فقد أظهرت تجربة الأطباء أن استعادة وظائف الكلى في وقت لاحق أمر نادر الحدوث. إذا لم تبدأ الكلية في العمل بشكل صحيح خلال الأسابيع الأولى من العلاج وكان المريض بحاجة إلى علاج بديل كلوي ، فهذا يعني عادة أن الفشل الكلوي لا رجعة فيه.

ومع ذلك ، يمكنك منع تطور الفشل الكلوي وحتى تطوره. ما عليك سوى تشخيص المرض في أقرب وقت ممكن وتطبيق العلاج المناسب.