متلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) تعني غياب المهبل والرحم

متلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) هي غياب خلقي أو تخلف في الرحم والمهبل. المرضى الذين يعانون من متلازمة MRKH لا يمكن أن يمارسوا الجماع المهبلي ، ويحملون وينجبون. ومع ذلك ، فإن الطب الحديث يوفر فرصة لحياة جنسية ناجحة وحتى للأمومة. ما هي أسباب وأعراض متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر؟ ما هو العلاج؟

متلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) هي متلازمة تشوه وتتمثل ميزتها الرئيسية في غياب أو تخلف الرحم والمهبل. يحدث في 1 من كل 4000-10.000 من الفتيات المولودين.

متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر (MRKH) - الأسباب

تتطور متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر بين الأسبوع الثامن والعاشر من الحمل. قد يكون ناتجًا عن نقص في هرمون البروجسترون و / أو مستقبلات هرمون الاستروجين في قنوات مولر المحيطة بالكلية (هذه الأنابيب تشكل المبيضين والرحم والمهبل في الرحم) أو تثبيط نموها بواسطة عامل ماسخ ، أي عامل يسبب تشوهات جنينية (قد يكون ، على سبيل المثال. الكحول والتدخين). يشير بعض المتخصصين إلى حدوث طفرة جينية كسبب.

متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر (MRKH) - الأعراض

تتميز متلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) بغياب خلقي أو تخلف في الرحم والمهبل. ومع ذلك ، فإن بنية قناتي فالوب طبيعية ويقوم المبيضان بوظيفتهما (النوع الكلاسيكي 1 من متلازمة MRKH). لذلك ، فإن سن البلوغ عند الفتيات المصابات بمتلازمة MRKH طبيعي تقريبًا - يتطور شعر الثدي والعانة والإبط ، ويتشكل شكل الجسم الأنثوي.

عادة ما يتم تشخيص متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر في مرحلة المراهقة. يجب أن ينتبه انقطاع الطمث عند الفتيات فوق سن 16 عامًا.

لوحظ انقطاع الطمث جيداك. تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر:

• عدم القدرة على الجماع المهبلي
• عدم القدرة على الحمل والولادة
• قد تشكو الفتيات الصغيرات من آلام دورية في أسفل البطن

يعاني أكثر من ثلث المرضى الذين يعانون من متلازمة MRKH من تشوهات أخرى - قنوات فالوب والمسالك البولية (النوع الثاني غير الكلاسيكي) أو تشوهات الكلى وعيوب الهيكل العظمي والقلب والأوعية الكبيرة وضعف العضلات وفقدان السمع (نوع MURCS).

متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH) - التشخيص

غالبًا ما يذهب المرضى الذين يعانون من متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر إلى طبيب أمراض النساء بسبب غياب الحيض الذي كان يجب أن يكون قد ظهر بالفعل. ومع ذلك ، لا يقوم كل طبيب بإجراء تشخيص دقيق على الفور. قد يجد أن سبب كتف الحيض هو اضطراب الغدد الصماء ويصف مسار العلاج الهرموني. فقط عندما لا يؤدي ذلك إلى نتائج ، يذهب المريض إلى متخصصين آخرين.

في حالة الاشتباه في متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر ، يتم إجراء فحص أمراض النساء وفحوصات التصوير (الموجات فوق الصوتية للحوض الأصغر وتجويف البطن ، وتصوير الجهاز البولي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للحوض الأصغر ، والأشعة السينية للعمود الفقري).

متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر (MRKH) - العلاج

في مريضة مصابة بمتلازمة MRKH ، يمكن إنشاء مهبل اصطناعي للسماح لها بالجماع. إذا تم الحفاظ على التجويف المهبلي ، فيمكن شده واستطالة ميكانيكيًا ، والذي يستغرق عادةً عدة أشهر.

يتم إجراء عملية تكوين المهبل الاصطناعي من قبل متخصصين من عيادة أمراض النساء التابعة لجامعة الطب كارول مارسينكوفسكي في بوزنان.

ومع ذلك ، إذا لم يتم الحفاظ على بقايا المهبل ، فيمكن إنتاجها جراحياً. تتكون العملية من إحداث شق في الغشاء المخاطي حيث يجب أن يكون مدخل المهبل. ثم يتم تشريح الأنسجة ، وإنشاء نفق عميق قدر الإمكان. يتم إدخال طرف صناعي في المهبل تم إنشاؤه بهذه الطريقة (بحيث لا تلتصق جدرانه ببعضها البعض) ، والتي يتم ارتداؤها حتى يلتئم المهبل. بعد ثلاثة أشهر من الجراحة ، يجب أن تبدأ المريضة في ممارسة الجنس أو استخدام موسعات خاصة ، وإلا فإن المهبل الناتج يتقلص ويتقلص.

هناك أيضًا طريقة أخرى لعمل مهبل اصطناعي. في عام 2014 ، أعلنت "The Lancet" أن عملية تكوين مهبل اصطناعي من خلايا الجسم قد تمت بنجاح.

يجب أن يكون المريض تحت رعاية العديد من المتخصصين ، بما في ذلك علماء النفس وعلماء الجنس والمعالجين النفسيين.

تم حصاد خلايا المزرعة من أنسجة الفرج لكل من مرضى MRKH الأربعة الذين شاركوا في التجربة. ثم قام العلماء بزراعتها في المختبر ، بمغذيات خاصة على سقالة قابلة للتحلل على شكل مهبل.

يمنح الطب الحديث أيضًا مرضى فريق MRHK فرصة للأمومة. في عام 2014 ، وُلد أول طفل في رحم مزروع.

إذا كان المبيض يتمتع بصحة جيدة ، فقد تختار أم بديلة ، يتم فيها زرع جنين ، يتم إنشاؤه بفضل طريقة المختبر.

مقال موصى به:

عيوب الرحم والحمل. هل الحمل بعيب الرحم في خطر دائمًا؟

فهرس:

1. Dłuski E. ، Bańkowska M. ، Lisawa J. ، Surowiec Z. ، قيمة تنظير البطن في تشخيص وعلاج متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر عند الفتيات، "Nowa Pediatria" 2003 ، رقم 2
2. Beisert ، M. ، Chodecka A. ، Kapczuk K. ، Walczyk-Matyja K. ، Friebe Z. ، Kędzie W. ، الجنسانية لامرأة مصابة بمتلازمة Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - تقرير حالة، "Polish Gynecology" 2013، No. 84

اقرأ أيضًا: الجمعية - عيب خلقي في الإحليل أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا عند الأطفال والبالغين اختبارات ما قبل الولادة: ما هي ومتى يتم إجراؤها؟