مرض هيرشسبرونج هو اضطراب خلقي نادر يحدث في تعصيب الأمعاء ويتميز بانتفاخ الأمعاء إلى قطر أكبر من 6-7 سم.
ينشأ مرض هيرشبرونج بالفعل في فترة النمو ، عندما تتوقف الهجرة داخل الذيل للخلايا من قمة العصب على طول القناة الهضمية. يقدر معدل انتشار المرض بحوالي 1: 5000 ولادة. المرض أكثر شيوعًا عند الذكور ، وتبلغ نسبة الأولاد المرضى إلى البنات حوالي 4: 1.
مرض هيرشسبرونج - الأعراض
يظهر مرض هيرشسبرونج في وقت مبكر جدًا ، بالفعل في اليوم الخامس - العاشر من حياة الطفل. الأعراض الأولى هي تثبيط العقي. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الأطفال حديثي الولادة من انتفاخ في البطن والقيء بشكل متكرر. في حالة إصابة جزء صغير بعيد ، يتناوب الرضع بين الإمساك والإسهال. هناك التهاب في الأمعاء واضطرابات في الماء والكهارل. في بعض الأحيان قد تثقب الأمعاء.
مرض هيرشسبرونج - والعيوب المصاحبة له
تشمل عيوب مرضى هيرشسبرونج ما يلي:
- عيوب القلب (بشكل رئيسي عيوب الحاجز الأذيني أو بين البطينين)
- خلل التنسج الكلى أو عدم التكون
- الحنك المشقوق
- عيوب الجهاز البولي التناسلي ، بما في ذلك المبال التحتاني
- تشوهات معدية معوية - مثل الشريان السري الفردي أو الفتق الإربي
- ملامح تشوه الوجه وعيوب الجمجمة
مرض هيرشسبرونج - التشخيص
يعتمد تشخيص المرض على: الصورة السريرية ، والفحص الجسدي والإشعاعي ، وقياس الضغط الشرجي ، والفحص التشريحي المرضي.
مرض هيرشسبرونج - العلاج
في حالة الانسداد الكامل ، يجب إدخال أنبوب معدي وشفط المحتويات المتبقية ، بالإضافة إلى تطهير الحقن في الأمعاء الغليظة. في الحالات الأخف ، يتم إجراء حقنة شرجية في المستشفى. عدم التحسن يؤهل المريض للجراحة. إنه ينطوي على إزالة الجزء العقدي ومفاغرة الجزء المعصب بشكل صحيح القريب منه مع الجزء المحيطي المتبقي من المستقيم أو الشرج.
