---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
يُعرف مرض شيلدر أيضًا بالتصلب المتعدد - الشكل الحاد من التصلب المتعدد. إنه أحد الأمراض التنكسية النادرة جدًا التي تبدأ في الطفولة. يوصف بأنه التصلب المتعدد النخاعي. وهو أكثر شيوعًا بين الأولاد منه لدى الفتيات ، وعادة ما تتراوح أعمارهم بين 7 و 12 عامًا. تعرف على أعراض مرض شيلدر والتشخيص.
جدول المحتويات:
- مرض شيلدر - الأسباب والأعراض
- مرض شيلدر - التشخيص
- مرض شيلدر أم التصلب المتعدد؟
- مرض شيلدر - العلاج
- مرض شيلدر - التكهن
تم وصف مرض شيلدر لأول مرة في عام 1912 ، ولكن لم يتم وصف معايير تشخيص المرض والاتفاق عليها حتى عام 1986. يعتبر مرض شيلدر أحد أنواع التصلب المتعدد.
يأخذ شكل اضطرابات إزالة الميالين الحادة أو تحت الحادة للجهاز العصبي المركزي. يؤثر بشكل رئيسي على المرضى الصغار.
تستخدم أيضًا مصطلحات التصلب الدماغي المنتشر أو التصلب المتعدد المنتشر لوصف مرض شيلدر.
مرض شيلدر - الأسباب والأعراض
الأسباب الدقيقة لمرض شيلدر غير معروفة. غالبًا ما يظهر المرض بعد مرض معد. أعراض مرض شيلدر غير محددة للغاية ويسهل التقليل من شأنها. تحدث عادة:
- الصداع
- حمى
- الشعور بالتعب العام وعدم الراحة
ترتبط هذه الأعراض بزوال الميالين على نطاق واسع ، وهو فقدان غلاف الميالين حول الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. يؤدي فقدان المايلين إلى تباطؤ كبير في انتقال الخلايا العصبية.
يُقترح الآن أن أشكال البكتيريا L قد تكون مسؤولة عن مثل هذه العملية ، لكن هذا يتطلب مزيدًا من البحث.
مع تطور المرض ، تغطي عملية إزالة الميالين المزيد والمزيد من مناطق الدماغ ، وهذا يساهم في اضطرابات الحركة واضطرابات الكلام واضطرابات السمع والاضطرابات البصرية. يمكن أن يؤثر تطور المرض على معدل ضربات القلب وضغط الدم والتنفس.
لا ينبغي الخلط بين هذا المرض ومرض أديسون شيلدر ، وهو حالة وراثية نادرة مرتبطة بضعف في المسارات الكيميائية الحيوية في الميالين.
مرض شيلدر - التشخيص
ليتم تشخيصه بمرض شيلدر ، يجب أن يستوفي المريض المعايير التالية ، والمعروفة باسم معايير المحوسب:
- وجود معايير وأعراض سريرية غير نمطية للمسار المبكر لمرض التصلب المتعدد.
- تكوين أو تركيب طبيعي للسائل الدماغي النخاعي غير معتاد بالنسبة للتصلب المتعدد.
- وجود لوح أو لوحتان متماثلتان بقياس 3 سم على الأقل وتغطي الجزء المركزي من نصفي الكرة المخية (كما يتضح من التصوير الطبي).
- لا يوجد عدوى فيروسية أو ميكوبلازما.
- مستويات المصل الطبيعية للأحماض الدهنية طويلة السلسلة.
- وظيفة الكلى الطبيعية.
تتوفر العديد من أدوات التشخيص المتوفرة على نطاق واسع للمساعدة في تشخيص مرض شيلدر.
باستخدام التصوير المقطعي المحوسب ، يمكن تصوير الآفات تحت الكثافة (المعروفة أيضًا باسم "آفات نقص الكثافة"). هذه تغيرات مرضية مع عامل التوهين الإشعاعي المنخفض.
يتم الحصول على تأثيرات مماثلة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين.
يكون توطين مثل هذه الآفات دائمًا تقريبًا تحت القشرة ومرئيًا في تسلسل T1.
نادرًا ما تستخدم طريقة تخطيط كهربية الدماغ في تشخيص مرض شيلدر. يتم استخدامه فقط عند الاشتباه في نوبات الصرع أو وجودها.
مرض شيلدر أم التصلب المتعدد؟
هناك بعض أوجه التشابه بين مرض شيلدر والتصلب المتعدد. في كلتا الحالتين ، يتم فقد غمد الميالين حول الخلايا العصبية ، مما يعيق انتقال النبضات الكهربائية من الخلايا العصبية إلى الخلايا العصبية.
أعراض كلا المرضين متشابهة أيضًا. وهي تشمل ، من بين أمور أخرى ضعف في الذاكرة والكلام وعمليات الحركة. لذلك ، يجب إجراء تشخيص داء شيلدر بعناية خاصة.
مرض شيلدر - العلاج
علاج مرض شيلدر عرضي. يوصي الأطباء بعد التشخيص بتناول الأدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات. يعطي إعطاء سيكلوفوسفاميد نتائج إيجابية.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام العلاج المحافظ والنظام الغذائي والعلاج الطبيعي بالتوازي.
هناك مؤشرات على أن علاج مرض شيلدر بهرمون قشر الكظر (ACTH) فعال. ومع ذلك ، نظرًا للتكاليف الباهظة المرتبطة بهذا النوع من العلاج ، لم يدخل إلى الممارسة السريرية للأبد.
لم يتم بعد إثبات فعالية الحقن الوريدي للغلوبولين المناعي أو العلاج بالإنترفيرون أو تبادل بلازما الدم.
مرض شيلدر - التكهن
يعتمد التشخيص في مسار مرض شيلدر على استجابة المريض للعلاج. في معظم الحالات ، لوحظ تحسن سريري ملحوظ بعد بدء العلاج.
ومع ذلك ، هناك حالات تدهور في الصحة ، بما في ذلك زيادة الإعاقات الجسدية والفكرية. ومع ذلك ، فهي نادرة.
يجب أن يكون المريض تحت رعاية طبية مستمرة. يجب تزويده بالتهوية الكافية للجهاز التنفسي والتغذية (غالبًا بالحقن) والمراقبة المستمرة لمستويات الإلكتروليت.
عن المؤلف---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
