تعريف
الهيموغلوبين هو مصطلح عام لجميع الأمراض التي تؤثر على هيكل الهيموغلوبين ، وهو بروتين الدم الرئيسي المسؤول عن نقل الأكسجين. كل هذه الأمراض ناتجة عن خلل وراثي ونوعي للهيموغلوبين. هناك عدة أنواع من الهيموغلوبينوز ، مثل الهيموغلوبين S ، المعروف باسم depranositosis ، وهو أكثر أشكال الهيموغلوبينوز خطورة. نجد أيضًا ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية أو الهيموغلوبين M ، وآخرون يسمى الهيموغلوبين C ، E ، H ... البعض لا يتحمل أي أعراض بينما البعض الآخر ، خاصة إذا كان الجين غير طبيعي ينتقل بواسطة كلا الوالدين في نفس الوقت ، يسبب فقر الدم الانحلالي ، أي انخفاض في كمية خلايا الدم الحمراء في الدم الثانوية لتدميرها. يتميز مرض الخلايا المنجلية بخلايا الدم الحمراء ذات الأشكال المنجلية غير الطبيعية: ومن هنا جاءت تسميته لفقر الدم المنجلي.
الأعراض
فيما يلي أعراض مرض التحلل ، أخطر أشكال الهيموغلوبين:
- علامات فقر الدم المزمن: شحوب ، التعب المبكر.
- الطحال الموسع ، ودعا تضخم الطحال.
- أزمات انسداد الأوعية الدموية ، والتي تتجلى في الألم الشديد الذي يقع بشكل رئيسي في نهايات الجسم ، أو في شكل آلام في البطن الثانوية لعرقلة الأوعية الدموية عن طريق تجلط الدم ، وخاصة أثناء الطفولة ؛
- في بعض الأحيان قد تظهر أيضًا تأثيرات العين.
هناك العديد من أشكال اعتلالات الهيموغلوبين وقد تختلف الأعراض.
التشخيص
يتم تشخيص الهيموغلوبين من خلال اختبارات بيولوجية لعينات الدم التي تسمح باكتشاف فقر الدم الانحلالي مع انخفاض في كمية خلايا الدم الحمراء في الدم ووجود العديد من خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية ، والتي تسمى الخلايا الشبكية. تشخيص اليقين الذي يميز النوع المحدد من الهيموغلوبين هو الرحلان الكهربائي للهيموجلوبين ، والذي سوف يسلط الضوء على الهيموغلوبين غير الطبيعي. اعتمادًا على نوع الهيموغلوبين ، ستساعد اختبارات أخرى في تتبع المضاعفات المحتملة.
علاج
علاج الهيموغلوبين هو محدد لكل نوع. لا تحتاج الأشكال الصغرى بالضرورة إلى علاج بينما يمكن علاج المسؤولين عن فقر الدم الكبير عن طريق نقل الدم من مرحلة الطفولة (في حالة فقر الدم كبير للغاية) أو عن طريق استخدام مكملات حمض الفوليك. في حالة حدوث أزمة انسداد في مرض فقر الدم المنجلي ، قد يكون العلاج في المستشفى ضروريًا لأداء الترطيب الجيد ، وإدارة مسكنات الألم ، وقد يكون النزيف ونقل الدم ضروريًا. يعتبر في بعض الأحيان عملية زرع نخاع العظم.
منع
في أشكال معينة من الهيموغلوبين ، من الممكن الكشف قبل الولادة بين الوالدين المعروفين باسم حاملات أحد هذه الأمراض.
