الارقاء - الدورة. اضطرابات تخثر الدم

التخثر هو جسم العمليات التي تسمح بتدفق الدم في وعاء دموي وتتوقف عندما تنقطع الأوعية الدموية. لذلك فإن الهدف من الإرقاء هو منع تكوين جلطات الدم في مجرى الدم السليم ووقف النزيف من الأوعية التالفة. ما الذي يجب أن أعرفه عن التخثر؟ ما هي الأمراض التي تتداخل مع الارقاء؟

جدول المحتويات

1. ما هو الارقاء؟
2. مسار عملية الارقاء
• تخثر الأوعية الدموية
• تخثر الصفائح الدموية
• تخثر الدم في البلازما
• انحلال الفبرين
3. اضطرابات تخثر الدم
• أهبة النزفية
• حالات فرط التخثر
• فريق مدينة دبي للإنترنت

إن تخثر الدم هو ظاهرة معقدة ، تعتمد على تعاون الأنسجة والخلايا والجزيئات المختلفة للحفاظ على التوازن بين عمليات تكوين الجلطة الدموية وانحلالها. تعرف على كيفية حدوث عملية الإرقاء والأمراض التي تتسبب فيها.

ما هو الارقاء؟

الإرقاء ، أي حفظ الدم في صورة سائلة من جهة ، ومنع النزيف من جهة أخرى ، عملية معقدة تحدث باستمرار في أجسامنا. يعتمد عملها بشكل صحيح على ثلاثة أنظمة مرقئ رئيسية: الأوعية الدموية والصفائح الدموية والبلازما.

بالإضافة إلى نظام التخثر ، الذي يتم تنشيطه في وقت تلف الأوعية الدموية ، فإن عملية انحلال الفيبرين ، أي انحلال جلطات الدم ، مهمة جدًا أيضًا.

التوازن بين التخثر وانحلال الفيبرين هو الأساس لعمل الإرقاء ، وقد يؤدي اضطرابها إلى نزيف مرضي أو أمراض الانسداد التجلطي.

مسار عملية الارقاء

تخيل جرحًا بسيطًا يسبب نزيفًا خفيفًا كيف يمكن أن يتوقف الجرح عن النزيف بعد بضع دقائق من قطع الجرح؟ على عكس المظاهر ، فهي ظاهرة معقدة ومتعددة المستويات. أهم مراحلها:

• تخثر الأوعية الدموية

الاستجابة الفورية الأولى لتلف السفينة هي تضيق الأوعية. تتكون جدران الأوعية الدموية من خلايا عضلية ملساء ، والتي يمكن أن تقيد تجويفها بشكل كبير. يكون تدفق الدم عبر الوعاء المنقبض محدودًا بشكل كبير ، وبالتالي يقل النزيف.

تعد الخلايا البطانية الوعائية ، التي تبطن داخل نظام الأوعية الدموية ، ضرورية لإدارة العملية بأكملها. يؤدون عددًا من الوظائف المهمة ، مثل:

• الرد على تلف الأوعية الدموية ، ونقل "المعلومات" إلى خلايا العضلات ، والتي تبدأ بعد ذلك في الانقباض
• إطلاق الجزيئات التي تنشط وتمنع التخثر
• نقل إشارة الألم إلى الألياف العصبية ، والتي تتمثل مهمتها في الابتعاد بشكل انعكاسي عن العامل المسبب للإصابة

في الأوعية السليمة ، يتمثل دور البطانة في "صد" جميع الخلايا والجزيئات التي قد تتسبب في تكوين الجلطة. نتيجة لذلك ، يبقى الدم في حالة سائلة باستمرار.

في وقت تلف البطانة ، تنكشف طبقة الجدار الموجودة تحتها ، والتي تتكون أساسًا من الكولاجين ، في تجويف الوعاء. الكولاجين له تأثير معاكس على تدفق الدم - فهو يجذب الخلايا إليه.

الأهم بالنسبة للتخثر هو التصاق الصفائح الدموية به ، أي الصفيحات. تلتصق الصفائح على الفور بموقع الإصابة ، وبالتالي تبدأ المرحلة الثانية من عملية التخثر - تخثر الصفائح الدموية.

• تخثر الصفائح الدموية

الصفيحات هي هياكل ذات بنية فريدة. من وجهة نظر بيولوجية ، فهي عبارة عن شظايا منفصلة عن الخلايا الضخمة في نخاع العظام ، تسمى الخلايا العملاقة.

لا تحتوي الصفائح الدموية على نواة. ومع ذلك ، فهي مهيأة تمامًا لأداء وظائفها المرقئة: فهي تحتوي على الكثير من المواد المنشطة للتخثر وهي جاهزة لإطلاقها.

على السطح الخارجي لغشاء الخلية ، لديهم مستقبلات تسمح لهم بالتواصل مع الخلايا والجزيئات الأخرى ، مما يسمح لهم بالتعاون الكامل مع البيئة.

كما ذكرنا سابقًا ، يصبح موقع الضرر البطاني "جذابًا" للغاية للصفائح الدموية التي تتراكم هناك على الفور. يتعرض الكولاجين الذي يربط الصفيحات من خلال ما يسمى عامل فون ويلبرانت.

عندما تلتصق الصفائح الدموية بالخلايا البطانية ، فإنها تتفاعل مع بعضها البعض ، مما يؤدي إلى تنشيط الصفائح الدموية. تغير الصفائح المنشطة شكلها وتطلق المواد المخزنة في حبيباتها.

أهمها الكالسيوم والمغنيسيوم والسيروتونين و ADP ومجموعة كاملة من العوامل الأخرى التي تنشط مراحل أخرى من عملية التخثر.

تخضع هذه الصفيحات المنشطة لعملية التجميع ، أي الاتصال ببعضها البعض عن طريق جسور مصنوعة من الفيبرينوجين. تشكل الألواح المتصلة سدادة صفائحية تسد المنطقة المتضررة من الوعاء. إنتاج القابس هو المرحلة الأخيرة مما يسمى الارقاء الأولي.

ومع ذلك ، فهذه ليست نهاية عملية التخثر لأن سدادة الصفائح الدموية ليست مستقرة بدرجة كافية لمنع تكرار النزيف المحتمل. يتطلب تعزيزًا إضافيًا بمادة غير قابلة للذوبان - الفيبرين. يكون تكوين الفيبرين نتيجة تنشيط المرحلة الثالثة من عملية التخثر - إرقاء البلازما.

• تخثر الدم في البلازما

تخثر الدم في البلازما هو عملية تشمل 13 عامل تخثر في البلازما. هذه جزيئات بروتينية تدور باستمرار في الدم. لديهم قدرة خاصة على التنشيط المتتالي ، أي سلسلة من التفاعلات ، مما يتيح تحويل عوامل أخرى من الشكل غير النشط إلى النموذج المنشط.

هناك ما يسمى المسارات الخارجية والداخلية لشلال التخثر. يتضمن كل واحد منهم عوامل مختلفة قليلاً ، لكن مرحلته النهائية شائعة.

المنتج النهائي لكلا المسارين هو الفيبرين ، والمعروف باسم الفيبرين المستقر. إنها مادة غير قابلة للذوبان ، مصنوعة من ألياف طويلة مقاومة.

تعتبر الألياف ضرورية لعملية الإرقاء الثانوي ، أي إنشاء شبكة قوية تقوي سدادة اللوحة الأساسية.

جلطة الفيبرين المستقرة هي المنتج النهائي لعملية التخثر بأكملها. إنه يضمن الحماية الكافية ضد النزيف في موقع الإصابة ويسمح للأوعية التالفة بالشفاء.

• انحلال الفبرين

أحد المكونات المتأصلة للإرقاء هو عملية انحلال الفبرين ، أي انحلال الفيبرين. يجب أن ندرك أن انحلال الفيبرين يحدث باستمرار ، بما في ذلك في المناطق التي تتشكل فيها الجلطات في وقت واحد.

بفضل انحلال الفبرين ، من الممكن التحكم في حجمها. إذا كانت الجلطات تنمو دون قيود ، فقد يكون الوعاء مسدودًا تمامًا ويمنع تدفق الدم.

الهدف من عملية انحلال الفيبرين هو إذابة جلطات الدم في أماكن التئام الجروح والحفاظ على سيولة الدم في ظل الظروف الفسيولوجية.

المادة الرئيسية التي لها القدرة على إذابة الفيبرين وبالتالي الجلطات هي البلازمين. يتكون جزيء البروتين هذا ، مثل الفيبرين ، نتيجة للتفعيل المتتالي للعوامل اللاحقة. إنها عملية معقدة للغاية ، يتحكم فيها من يسمى ب المنشطات (المواد التي تسرع انحلال الفيبرين ، مثل tPA ، uPA) والمثبطات (المواد التي تثبط انحلال الفيبرين ، مثل PAI-1 ، PAI-2).

البلازمين المنشط لديه القدرة على تكسير الفيبرين إلى خيوط قصيرة سهلة الذوبان. نتيجة لذلك ، تنقسم الجلطة الدموية إلى أجزاء من الجزيئات والخلايا ، والتي يتم هضمها بعد ذلك بواسطة خلايا الطعام - الضامة.

اضطرابات تخثر الدم

الاضطرابات في عمليات الإرقاء هي سبب الأمراض المختلفة. يمكننا تقسيمها إلى مجموعتين رئيسيتين: الأمراض التي تؤدي إلى النزيف المرضي والأمراض المرتبطة بفرط التخثر.

1. أهبة النزفية

يمكن أن يكون سبب النزيف المفرط ، والذي يسمى أهبة نزفية ، هو اضطرابات في الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية أو تخثر البلازما. معظم اضطرابات النزف خلقية ، على الرغم من وجود حالات مكتسبة أيضًا.

الأعراض المميزة للأهبة النزفية هي كدمات جلدية طفيفة ، نزيف اللثة ورعاف ، نزيف رضحي مفرط و (أخطر نسبيًا) نزيف في الأعضاء الداخلية ، مثل النزيف المعدي المعوي أو النزيف المهبلي. تتميز الأمراض التالية من بين الاضطرابات النزفية:

• الاضطرابات النزفية الوعائية التي يكون فيها الميل للنزيف بسبب بنية الأوعية الدموية غير الطبيعية.
  
  مثال على أمراض الأوعية الدموية الخلقية هو مرض Rendu-Osler-Weber (ورم وعائي نزفي وراثي) ، حيث تتطور الأورام الوعائية النزفية بسهولة.
  
  تحدث عيوب الأوعية الدموية الخلقية أيضًا في أمراض النسيج الضام ، على سبيل المثال متلازمة مارفان - يترجم التركيب غير الطبيعي للنسيج الضام إلى ضعف في جدار الوعاء الدموي ، مما يجعله أكثر عرضة للتلف.
  
  يمكن أن تحدث عيوب الأوعية الدموية المكتسبة بسبب مجموعة متنوعة من العوامل ، مما يؤدي إلى انخفاض مقاومة جدران الأوعية الدموية.
  
  أكثر أسبابها شيوعًا هي العدوى وعمليات المناعة الذاتية (التي تكمن وراء ما يسمى برفرية Henoch-Schonlein) ، ونقص الفيتامينات ، والأضرار الناجمة عن الأدوية أو الاضطرابات الأيضية.
  
  
• أهبة الصفائح الدموية النزفية الناتجة عن انخفاض عدد الصفائح الدموية أو اضطراب في وظيفتها.
  
  يتراوح عدد الصفائح الدموية الطبيعي بين 150 و 400000 / ميكرولتر. عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية عن 150000 / ميكرولتر ، يطلق عليه قلة الصفيحات. ومن المثير للاهتمام ، أن مثل هذه الحالة يمكن أن تظل كامنة لفترة طويلة - عادة ما تظهر أعراض أهبة النزف فقط بعد انخفاض عدد الصفائح الدموية عن 20000 / ميكرولتر.
  
  يمكن أن يكون سبب قلة الصفيحات هو انخفاض إنتاج الصفيحات في نخاع العظم (ما يسمى قلة الصفيحات المركزية) أو إزالتها المفرطة من مجرى الدم (قلة الصفيحات المحيطية).
  
  غالبًا ما يرتبط قلة الصفيحات المركزية بالضرر الخلقي أو المكتسب لنخاع العظام ، على سبيل المثال أثناء العلاج الكيميائي أو السرطان أو نتيجة عمل بعض الأدوية.
  
  غالبًا ما يحدث قلة الصفيحات المحيطية ، أي التدمير المرضي لخلايا الصفيحات ، من خلال آلية المناعة. تتم إزالة الصفائح الدموية من مجرى الدم بواسطة خلايا الجهاز المناعي - الخلايا الليمفاوية. يمكن للأدوية وأمراض المناعة الذاتية والالتهابات أن تسبب هذه الحالة.
  
  يختلف مسار قلة الصفيحات المحيطية غير المناعي قليلاً. مثالهم هو متلازمة Moschcowitz ، أو فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
  
  في هذا المرض ، يحدث تكوين مفرط للجلطات الدموية في الأوعية الصغيرة ، مما يؤدي إلى تآكل الصفائح الدموية ، وبالتالي ظهور أعراض اضطراب النزيف.
  
  يؤدي التخثير الدقيق أيضًا إلى نقص الأكسجة في الأعضاء الداخلية ، وأخطرها هو نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي.

• أهبة النزف في البلازما بسبب نقص عوامل تجلط الدم في البلازما. أشهر الممثلين لهذه المجموعة من الأمراض هم الناعور A و B ، أي النقص الخلقي في نشاط العاملين الثامن والتاسع على التوالي.
  
  ومع ذلك ، فإن أهبة البلازما الخلقية الأكثر شيوعًا هي كيان مرض آخر - مرض فون ويلبرانت.
  
  كما ذكرنا سابقًا ، يتسبب عامل von Willebrand في التصاق الصفائح الدموية بجدار الوعاء التالف. يمنع نقصه تكوين سدادة اللوحة ، مما يزعج عملية الإرقاء الأولي بأكملها ويؤدي إلى نزيف مرضي.
  
  أحد الأسباب المكتسبة لنقص عوامل التخثر هو عدم كفاية الإمداد بفيتامين K في النظام الغذائي. وهي مسؤولة عن التركيز المناسب لعامل التخثر II و VII و IX و X.
  
  

2. حالات فرط التخثر

يمكن أن تكون حالة التخثر ، أو الحالات التي تكون فيها مفرطًا في التعرض للجلطات الدموية ، خطيرة جدًا. أنها تهيئ لتطور الجلطات الدموية الوريدية والتخثر الشرياني. تتمثل مضاعفات هذه الحالات في تغيرات الانسداد التجلطي ، مثل السكتات الدماغية والنوبات القلبية ، وكذلك حالات فشل الولادة.

يمكن تقسيم أسباب أهبة التخثر - كما في حالة الاضطرابات النزفية - إلى أسباب خلقية ومكتسبة. أمثلة على أهبة التخثر الخلقية هي طفرة العامل الخامس لايدن (الأكثر شيوعًا) ونقص المواد التي تمنع التخثر ، مثل البروتين C أو البروتين S أو مضاد الثرومبين.

يمكن أن يحدث التهاب الوريد الخثاري المكتسب بسبب الأدوية واضطرابات المناعة والتغيرات الهرمونية (على سبيل المثال أثناء الحمل أو استخدام موانع الحمل الفموية).

3. فريق مدينة دبي للإنترنت

المرض الأخير الذي يتطلب مناقشة بين اضطرابات الإرقاء هو متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة في مدينة دبي للإنترنت. جوهرها هو الاضطراب الكامل لعمليات الإرقاء - من ناحية ، هناك تنشيط عام للتخثر في جميع أنحاء الجسم ، ومن ناحية أخرى ، يتم استخدام عوامل تجلط الدم والبلازما ، مما يؤدي إلى تطور أهبة النزف.

تؤدي هذه الاضطرابات إلى مجموعتين من الأعراض - تشكيل متزامن لجلطات متعددة في الأوعية الصغيرة ونزيف من الأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية.

DIC الحاد هو حالة ثانوية لعدد من الحالات السريرية الخطيرة مثل تعفن الدم أو الصدمة الشديدة أو فشل العديد من الأعضاء. لهذا السبب ، فإن التشخيص والعلاج الفعال للمرض الأساسي في الوقت المناسب هما مفتاح علاج هذه المتلازمة.

عن المؤلف

Krzysztof Białoży طالب الطب في Collegium Medicum في كراكوف ، يدخل ببطء عالم التحديات المستمرة لعمل الطبيب. وهي مهتمة بشكل خاص بأمراض النساء والتوليد وطب الأطفال وطب نمط الحياة. محب للغات الأجنبية والسفر والتسلق الجبلي.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب