تعريف
التصلب الجانبي الضموري (ALS) أو مرض شاركو ، هو مرض تنكسي تدريجي نادر يصيب الخلايا العصبية الحركية. لا نعرف الأصل ولكنه يؤدي إلى تدهور الخلايا العصبية المسؤولة عن نقل ترتيب الحركة: تسمى الخلايا العصبية الحركية. يمكن أن تتأثر هذه الخلايا العصبية على مستوى الجهاز العصبي المركزي ، أو الدماغ أو الحبل الشوكي ، ولكن أيضًا على مستوى الأعصاب الطرفية. عادة ، يصيب البالغين بين 40 و 70 عامًا. هذا يؤدي بلا هوادة إلى موت الخلايا العصبية التي تسمح لحركات العضلات الطوعية ، والشلل. تطورها متغير من موضوع إلى آخر ، ولكن عادة ما يظهر الموت على مدار بضع سنوات. حاليا ، لا يوجد علاج يمكن أن يوقف تقدم المرض أو يشفي المرض.
الأعراض
قد يكون للمريض المصاب بالتصلب الجانبي الضموري أعراض مختلفة للتطور التدريجي ، غالبًا ما يبدأ بالأطراف العلوية ويمتد تدريجياً:
- تشنجات العضلات.
- صعوبات في التعبئة ، والتقدم نحو الشلل ؛
- انخفاض كتلة العضلات ، والمعروفة باسم الضمور.
- حركات بطيئة
- الانقباضات اللاإرادية لبعض حزم العضلات في شكل فتات.
- اضطرابات البلع وصعوبات التغذية ؛
- مشاكل مع كلمة ...
التشخيص
الاختبارات التكميلية مثل المخطط الكهربائي ، الذي يسمح بدراسة النشاط التلقائي للعضلات واستجابتها للتحفيز ، وخزعة العضلات المحتملة (أخذ العينات في العضلات المصابة) تسمح بتأكيد الشكوك التشخيصية. عادة ما تكتمل هذه الاختبارات باختبارات تصوير الدماغ (CT ، MRI) واختبارات الدم.
علاج
عدة محاور ضرورية لعلاج التصلب الجانبي الضموري. هذا المرض غير قابل للشفاء في الوقت الحالي ، لكن علاج الأعراض ضروري لتجنب تداعياته على الفرد والسماح بأفضل نوعية ممكنة للحياة. يستخدم جزيء واحد ، riluzole ، وقد أظهر بعض الفعالية في هذا المرض. تجرى الدراسات لإيجاد تقنيات علاجية أخرى. بالتوازي مع العلاجات الدوائية والعناية بالجسم والعلاج الطبيعي ، تعتبر المتابعة الطبية والاجتماعية مع إنشاء وسائل مساعدة فنية بالإضافة إلى الدعم النفسي ضرورية.
