ساركوما كابوزي - الأسباب والأعراض والعلاج

ساركوما كابوزي هو ورم خبيث في الأنسجة الرخوة من أصل وعائي يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية.تتكون الساركوما من مجموعات من الخلايا المغزلية والأوعية الدموية غير الطبيعية وكريات الدم الحمراء المتسربة (أي تلك التي تجاوزت الأوعية الدموية) وتسلل الكريات البيض.

جدول المحتويات

1. ساركوما كابوزي - الأسباب
2. ما هي أعراض ساركوما كابوزي؟
3. علاج ساركوما كابوزي
4. التشخيص في ساركوما كابوزي

ساركوما كابوزي هو ورم خبيث من الأوعية الدموية. ينشأ ويتطور متعدد البؤر من خلايا الأوعية اللمفاوية والأوعية الدموية ، وغالبًا ما يشكل أورامًا أرجوانية واسعة النطاق.

أكثر من 90 في المائة من مرضى ساركوما كابوسي هم حاملون لفيروس HHV-8.

ساركوما كابوزي هي ورم نادر في جميع السكان ، لكن حدوثها يعتمد إلى حد كبير على المنطقة الجغرافية والشكل السريري.

في عام 2012 ، تم الإبلاغ عن ما مجموعه 44000 حالة ، حدث 85 ٪ منها في المنطقة الأفريقية.

أظهرت الدراسات الوبائية في أوروبا حدوث 0.3 حالة لكل 100000 شخص سنويًا ، مما يجعل ساركوما كابوزي سرطانًا نادرًا.

بناءً على الصورة السريرية والبيانات الوبائية ، يتم تمييز 4 أشكال من ساركوما كابوزي:

• الشكل الكلاسيكي - غالبًا ما يؤثر على كبار السن من الرجال في منطقة البحر الأبيض المتوسط
• شكل مستوطن - يتعلق بالحالات المسجلة في وسط أفريقيا
• شكل وبائي - مرتبط بالإيدز
• شكل علاجي المنشأ - الأكثر شيوعًا بعد العلاج المثبط للمناعة أو زرع الأعضاء

النوعان الأخيران من الساركوما أكثر شيوعًا في بولندا.

غالبًا ما يصيب الشكل الكلاسيكي الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 70 عامًا في منطقة البحر الأبيض المتوسط ​​، أي إسرائيل وإيطاليا واليونان وتركيا.

يرتبط نوع الوباء ارتباطًا وثيقًا بحالة حامل فيروس نقص المناعة البشرية ، ويُعتقد أن ما يقرب من 30 ٪ من حاملي فيروس نقص المناعة البشرية غير المعالجين سيطورون ساركوما كابوزي ، ولكن بفضل إدخال الأدوية المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية ، كان من الممكن تقليل حدوث هذا السرطان بشكل كبير في مجموعة الناقلين.

ساركوما كابوزي - الأسباب

أسباب الإصابة بساركوما كابوزي ليست مفهومة تمامًا.

من السمات الشائعة لجميع أنواع الساركوما عدوى وتنشيط الخلايا الوعائية بواسطة فيروس HHV-8 ، أي فيروس الهربس المسرطنة من النوع 8 ، المعروف أيضًا باسم KSHV (فيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوسي).

أظهرت الدراسات أن 80-100٪ من مرضى ساركوما كابوزي لديهم أجسام مضادة لفيروس HHV-8 ، بينما تبلغ هذه النسبة في عموم السكان حوالي 1٪.

هناك حجة أخرى تدعم ارتباط العدوى بفيروس HHV-8 بالساركوما وهي حقيقة أن الأجسام المضادة لـ HIV-8 قد تم اكتشافها في حاملي فيروس نقص المناعة البشرية قبل عدة أسابيع أو حتى أشهر من ظهور أعراض الساركوما.

يصيب فيروس HHV-8 صحة الخلية البطانية (الخلايا التي تبطن الأوعية الدموية الداخلية) ثم ينتقل إلى شكل خامل. تشمل العوامل المنشطة التي تسبب تكاثر الفيروس ما يلي:

• التهابات
• استخدام مثبطات المناعة بعد زراعة الأعضاء
• فيروس نقص المناعة البشرية
• العوامل البيئية ، والتي تشمل لدغات الحشرات الماصة للدماء في منطقة إفريقيا ، والتي تسبب ساركوما كابوسي من النوع المتوطن.

عند ظهور العوامل المنشطة ، يتكاثر الفيروس في خلايا سليمة متعاقبة.

بعضها يحول الخلايا الطبيعية إلى خلايا مغزل ، وهي سمة من سمات ساركوما كابوزي. تسمى هذه العملية التحول الورمي.

يؤدي انتشار الخلايا غير الطبيعية إلى ظهور أعراض سريرية خاصة بالساركوما.

تلعب عملية تكوين الأوعية الدموية الجديدة في منطقة الورم وظيفة مهمة في نمو ساركوما كابوسي ، أي تكوين أوعية دموية جديدة غالبًا ما تكون غير طبيعية ، مما يسمح بإمداد الدم للورم ونموه.

لذلك ، لكي تظهر ساركوما كابوزي ، يلزم وجود عدوى بفيروس HHV-8 ، يليها حدوث ظروف مواتية لتكاثرها ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض الورم.

يمكن أيضًا تقييم شكل الساركوما على أساس العامل الذي تسبب في تنشيط الفيروس.

ما هي أعراض ساركوما كابوزي؟

هناك ثلاث مراحل في ساركوما كابوسي - المرحلة الأولى هي ظهور بقع حمراء وزرقاء وأرجوانية على الجلد ، والتي تتحول إلى ارتشاح على شكل قرص ، والتي تشكل عقيدات مع تقدم المرض.

يمكن أن تظهر تغييرات مماثلة أيضًا على الأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تقرح ، وبالتالي الفشل.

تختلف أعراض ومسار ساركوما كابوسي تبعًا لشكل المرض.

يتميز الشكل الكلاسيكي لساركوما كابوزي ، الذي نادرًا ما يوجد في خطوط العرض لدينا ، بوجود مستويات مزرقة تنمو ببطء على القدمين وأسفل الساقين ، والتي ، مع تقدم المرض ، تصلب وتتسمك ، وتشكل أورامًا تميل إلى التقرح والنزيف بسبب الصدمة.

بمرور الوقت ، تتطور التغييرات إلى الفخذين والجذع والذراعين والوجه. نادرا ما تحتل الأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية.

ساركوما كابوزي المستوطنة وجدت عمليًا فقط في وسط إفريقيا ، حيث تمثل حوالي 10 ٪ من جميع السرطانات. مساره أكثر عدوانية مما هو عليه في حالة الأورام اللحمية الأخرى. يتميز بالنمو السريع للأورام بالإضافة إلى إصابة كل من الأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية وحتى العضلات والعظام.

النوع العلاجي المنشأ من ساركوما كابوزي خاص بالمرضى الذين يتلقون الأدوية المثبطة للمناعة بعد زراعة الأعضاء أو في سياق أمراض المناعة الذاتية.

لا تقتصر الآفات الجلدية على الأطراف في هذا النوع ، بل يمكن أن تنتشر على كامل سطح الجسم. يتميز النوع علاجي المنشأ بانحدار الآفات الجلدية بعد التوقف أو تغيير العلاج المثبط للمناعة.

الشكل الوبائي لساركوما كابوزي المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية هو أكثر العلامات الجلدية المميزة لنقص المناعة المكتسب (الإيدز). يتميز هذا الشكل بدورة عنيفة ومشاركة نموذجية لجلد الوجه في بداية المرض.

الآفات الجلدية متقرحة. إن تورط الغشاء المخاطي في الحنك ، غير المسموع بأي شكل آخر من الساركوما ، أمر مثير للقلق بشكل خاص. مع تقدم المرض ، يلاحظ إصابة الجذع والأطراف والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب.

الأعراض السريرية هي الأساس للاشتباه في ساركوما كابوزي ، خاصة في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية والمرضى الذين يعانون من كبت المناعة.

يتم التشخيص النهائي على أساس الفحص النسيجي المرضي للمادة التي تم جمعها بواسطة الخزعة.

تُعد اختبارات التصوير مفيدة في حالة الاشتباه في تورط الأعضاء الداخلية.

علاج ساركوما كابوزي

يهدف علاج ساركوما كابوزي إلى الحد من تطور المرض ، ولكنه لا يؤدي إلى الشفاء التام.

يستخدم العلاج الجراحي لمنع تطور المرض الموضعي ، وكذلك للحصول على تأثير تجميلي مرض.

تعتبر ساركوما كابوزي حساسة لكل من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي ، لذلك يتم استخدام هذه العلاجات بشكل فردي أو في وقت واحد ، مع مراعاة الحالة السريرية للمريض.

في حالة النوع المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية ، فإن أهم شيء هو التنفيذ الفوري أو تكثيف العلاج المضاد للفيروسات. يستخدم العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي كإجراءات داعمة.

في الشكل علاجي المنشأ الناجم عن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، قد يؤدي الانقطاع أو تقليل الجرعة إلى مغفرة تلقائية لساركوما كابوزي.

يستخدم العلاج الإشعاعي في المرضى الذين لا يستطيعون التوقف عن تناول الأدوية.

التشخيص في ساركوما كابوزي

مع الأخذ في الاعتبار جميع أشكال ساركوما كابوزي ، فإن البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 75٪ تقريبًا.

يكون التشخيص أفضل بكثير في المرضى الذين يعانون من الجلد المصاب فقط ، ولكنه أسوأ بشكل ملحوظ في المرضى الذين يعانون من إصابة الغشاء المخاطي والأعضاء الداخلية.

فهرس:

1. Maciej Krzakowski ، Piotr Potemski ، Krzysztof Warzocha ، Pior Wysocki: علم الأورام السريري. T. II. عبر ميديكا ، 2015.
2. فيناي كومار ، رمزي س كوتران ، ستانلي ل.روبينز ، محرران. نصف. Wodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology، Elsevier Urban & Partner، 2005.

عن المؤلف ليك. Agnieszka Michalak خريجة كلية الطب الأولى في جامعة لوبلين الطبية. حاليا طبيب خلال فترة التدريب بعد التخرج. في المستقبل ، تخطط لبدء تخصص في أمراض الدم لدى الأطفال. وهي مهتمة بشكل خاص بطب الأطفال وأمراض الدم والأورام.