الشلل فوق النووي التقدمي (PSP): الأسباب والأعراض والعلاج

يظهر الشلل فوق النووي التقدمي مع متلازمة باركنسون والخرف. هذا المرض خطير لأنه يشل حركة المريض في وقت قصير نسبيًا ، بالإضافة إلى أن الطب عاجز حاليًا - لا يوجد علاج فعال للشلل فوق النووي السببي.

جدول المحتويات:

1. الشلل فوق النووي المترقي: الأسباب
2. شلل فوق نووي مترقي: الأعراض
3. شلل فوق نووي مترقي: تشخيص
4. الشلل فوق النووي التقدمي: العلاج

الشلل فوق النووي التقدمي (اختصار PSP ، من الاسم الإنجليزي شلل فوق نووي مترقي) ينتمي إلى مجموعة الأمراض التنكسية العصبية. هذا المرض نادر جدًا: إحصائيًا ، يصيب 6 من كل 100000 شخص. تظهر أعراض المرض عادة في العقد السادس من العمر ، ويبلغ متوسط ​​عمر ظهور المرض 63 عامًا. يعاني الرجال من PSP في كثير من الأحيان. اسم آخر للمرض ، أي متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشفسكي ، يأتي من مؤلفي وصفه الأول.

الشلل فوق النووي المترقي: الأسباب

ينتمي الشلل فوق النووي التقدمي إلى ما يسمى Tauopathies ، وهي مجموعة من الأمراض التي يحدث فيها تراكم مفرط لبروتينات تاو داخل النسيج العصبي. في حالة PSP ، توجد رواسب البروتين عادةً في أماكن معينة محددة جيدًا ، مثل غطاء الدماغ المتوسط ​​أو المادة السوداء.

في هذه الأماكن ، تؤدي بروتينات تاو إلى اضطرابات في عمل الخلايا العصبية (يمكن أن تعطل عمليات نقل المنبهات العصبية بين الخلايا العصبية) ، وعددها ذاته - وفي النهاية ، قد يحدث موت مفرط لخلايا الأنسجة العصبية.

من المعروف أنه في مرض Steel-Richardson-Olszewski يوجد تراكم لبروتين تاو في الدماغ ، ولكن سبب عدم وضوح ذلك حتى يومنا هذا. هناك أسباب مختلفة لهذه الظاهرة ، مع الأخذ بعين الاعتبار على سبيل المثال: مشاركة الجذور الحرة. تم الاشتباه في الاضطرابات الوراثية كإحدى الآليات المحتملة لتطور المرض.

اكتشف العلماء بالفعل طفرة قد تكون مرتبطة بالشلل فوق النووي التقدمي. اتضح أنه في بعض المرضى من الممكن اكتشاف الطفرات في جين MAPT. ومع ذلك ، فإن هذا ينطبق فقط على عدد قليل من المرضى المصابين بالمرض - معظم حالات PSP متقطعة ولا تتعلق بالاضطرابات الوراثية.

شلل فوق نووي مترقي: الأعراض

قد تظهر على المرضى المختلفين المصابين بالشلل فوق النووي المترقي أعراض مختلفة. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في المرضى المختلفين ، قد تتراكم رواسب بروتين تاو في مواقع مختلفة قليلاً في الدماغ. يمكن أن تكون أعراض مرض ستيل ريتشاردسون أولشيفسكي:

• ضعف القدرة على أداء الحركات (المرتبطة بكل من تباطؤ الحركة وعدم استقرار المشية ، مع زيادة ملحوظة في الميل إلى السقوط)
• اضطرابات في حركة مقل العيون (في البداية عدم القدرة على تحريكها عموديًا ، فيما بعد يتعلق الضعف بتحريك مقل العيون والنظر في جميع الاتجاهات)
• عسر البلع (عسر البلع)
• التهاب الشبكية والقولون (إمالة الرقبة إلى الوراء)
• تعذر أداء الجفن (لا يستطيع المرضى القيام بذلك عندما يُطلب منهم رفع جفونهم وفتح عيونهم)
• عسر الكلام (اضطرابات الكلام)
• اضطرابات الخرف (التفكير البطيء ، اللامبالاة ، اتخاذ القرار البطيء)
• القدرة العاطفية (قد يعاني المرضى ، على سبيل المثال ، من الإكراه على البكاء ، ولكن أيضًا نوبات من الضحك)
• زيادة قوة العضلات في شكل تصلب
• الإقناع اللفظي

شلل فوق نووي مترقي: تشخيص

قد تظهر الأعراض التي تظهر أثناء الإصابة بمرض ستيل ريتشاردسون أولشفسكي أيضًا في أمراض عصبية أخرى (مثل مرض باركنسون أو الضمور متعدد الأجهزة) ، لذلك من المهم إجراء تشخيص تفاضلي دقيق.

هناك معايير يشير تحقيقها إلى أنه من المحتمل أن يعاني المريض من شلل فوق نووي مترقي. المعايير الأساسية في هذه الحالة تشمل:

• عمر المريض فوق 40 سنة
• شلل حركات العين
• المسار التدريجي للاضطرابات الموجودة

تشمل المعايير الإضافية لتحديد PSPs الميل إلى السقوط (موجود منذ بداية السقوط) وإبطاء الحركة.

يمكن الكشف عن الانحرافات التي توحي بالشلل فوق النووي المترقي عن طريق الفحص العصبي. قد يخضع المرضى لما يسمى اختبار سحب. لهذا الغرض ، يقترب طبيب الأعصاب من المريض من الخلف ويسحب ذراعي المريض برفق. في سياق PSP ، يؤدي وجود عدم استقرار شديد للغاية في وضعية جسم المريض إلى أن حركات الشد الحساسة للغاية تؤدي إلى السقوط - وفي هذه الحالة يكون اختبار السحب إيجابيًا.

في تشخيص الشلل فوق النووي التدريجي ، يمكن أيضًا إجراء اختبارات التصوير (مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس) ، حيث يمكن تصور الضمور داخل هياكل جذع الدماغ (بشكل رئيسي في الدماغ المتوسط) والتوسع المرتبط بالجهاز البطيني. في إحدى المستويات التي تم تقييمها في دراسات التصوير ، أي في المقطع السهمي ، من الممكن ملاحظة أحد الأعراض الناتجة عن اختفاء عناصر من الدماغ المتوسط ​​- يشار إليه على أنه أحد أعراض البطريق أو أعراض الطائر الطنان.

اقرأ أيضًا: الخرف الجبهي الصدغي: الأسباب والأعراض والعلاج مرض Niemann-Pick (مرض الزهايمر في مرحلة الطفولة) - الأعراض والأسباب والعلاج مرض الزهايمر - الأسباب والأعراض والعلاج

الشلل فوق النووي التقدمي: العلاج

العلاج السببي لمتلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشوسكي غير معروف حاليًا. يتم إعطاء المرضى أدوية لتقليل شدة أعراضهم. للسيطرة على أعراض مرض باركنسون (مثل تصلب وبطء الحركة) ، على سبيل المثال ، يتم استخدام ليفودوبا أو أمانتادين. يمكن تقليل مشاكل المزاج عن طريق إعطاء الأدوية النفسية للمرضى ، مثل مثبطات امتصاص السيروتونين. من أجل حل التهاب الشبكية أو تعذر أداء الجفن ، يتم إعطاء المرضى حقن توكسين البوتولينوم.

بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، قد يوصى بإعادة التأهيل لمرضى PSP. تهدف التمارين المنتظمة إلى إطالة وقت بقاء المرضى في حالة حركة جيدة نسبيًا.

الشلل فوق النووي التقدمي: التكهن

المرض ، كما يوحي اسمه ، تقدمي - الأعراض الموجودة منذ بداية المرض تزداد حدة بمرور الوقت. في غضون بضع سنوات فقط ، أي بعد 5-7 سنوات في المتوسط ​​، يؤدي الشلل فوق النووي التدريجي إلى الشلل التام للمرضى. تحدث الوفاة بعد وقت مشابه للتجميد وترتبط بعواقبه (بما في ذلك الحاجة إلى استخدام التغذية الوريدية أو زيادة خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي).