في أكثر من 90٪ من مرضى التليف الكيسي ، تعتمد نتيجة المرض على المضاعفات الرئوية. في أي حال ، يبدو أن هناك علاقة مباشرة بين درجة سوء التغذية وشدة مرض الرئة. يعاني معظم مرضى التليف الكيسي من قصور في وظائف البنكرياس يتضمن اضطرابات هضمية معقدة.
البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة
تحتل المظاهر الهضمية من التليف الكيسي والنقص الغذائي مكانًا حاسمًا في البقاء وفي نوعية حياة أفضل. لهذا السبب من المهم أن تعمل على الجهاز الهضمي وعلى التغذية. هذه الحقيقة حاسمة للأمل ونوعية حياة هؤلاء المرضى.
الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة
- تأخير النمو
- عدم القدرة على زيادة الوزن بشكل طبيعي أثناء الطفولة.
- غياب حركات الأمعاء خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة.
- نكهة الجلد المالحة.
الأعراض المرتبطة بوظيفة الأمعاء
في البنكرياس ، يعيق المخاط السميك القنوات التي تحمل عادة إنزيمات هضمية مهمة إلى الأمعاء لهضم الطعام. عندما يحدث هذا ، لا يستطيع الجسم معالجة أو امتصاص المواد الغذائية بشكل صحيح ، وخاصة الدهون. يعاني الأطفال المصابون بالتليف الكيسي من مشاكل في زيادة الوزن ، حتى لو كان لديهم نظام غذائي طبيعي ولديهم شهية طبيعية.
- تشنجات البطن المتكررة بسبب الإمساك الشديد.
- زيادة الغازات أو الأرصاد الجوية أو تورم أو انتفاخ البطن.
- الغثيان وقلة الشهية.
- براز شاحب أو لون طيني ، مع رائحة كريهة ، والتي لها مخاط أو تطفو.
- فقدان الوزن ، سوء التغذية المزمن.
- قامة قصيرة
- هبوط المستقيم
- تضخم الكبد (تضخم الكبد).
- إسهال دهني.
- تليف الكبد عقدي
- متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة.
- تحص صفراوي.
- الجزر المعدي المريئي.
الأعراض الأخرى التي يمكن ملاحظتها في وقت لاحق من الحياة
- العقم (عند الرجال).
- تكرار التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس).
